Myeloma multiplex

Teratoma

A multiplex myeloma egy rosszindulatú vérbetegség, amelyben túlzott mennyiségű hiányos plazmocita (a fehérvérsejtek egyik típusa) képződik, ami a csontvelő, a csontok, a vesék károsodásához és az immunrendszer károsodásához vezet..

A sérült plazmociták daganatokat képezhetnek, amelyek általában a csontokban helyezkednek el. Ha a daganat egy, akkor egyetlen plazmacytómának nevezik. Ha több daganat van, akkor a myeloma multiplexről beszélünk.

A mieloma egy meglehetősen ritka betegség, amely gyakrabban érinti a 60 éven felüli embereket. A 40 év alatti betegek rendkívül ritkák. Ez a betegség gyógyíthatatlan, de a modern kezelési módszerek több évre megállíthatják a folyamat fejlődését. A betegség előrejelzése nagymértékben függ a kezelés kezdetének stádiumától..

Rustitsky-kór, mielóma, myelomatózis, retikuloplazmacitózis, generalizált plazma-szitóma, Rustitsky-kór - Kalera.

Plazmasejtes mieloma, Kahler-kór, mieloma.

A mielóma megnyilvánulása a folyamat aktivitásától függ, és a betegség kezdeti stádiumában hiányozhat. A mielóma jelei nem specifikusak, vagyis ugyanazokat a tüneteket egy másik betegség is okozhatja, így megjelenésük pontos okát csak az orvos tudja meghatározni. A fő tünetek a következők:

  • csontfájdalom, gyakran a bordákban, csigolyákban,
  • gyakori törések,
  • gyakori fertőző betegségek,
  • gyengeség, rossz közérzet,
  • szomjúság,
  • székrekedés,
  • gyakori vizelés,
  • a vizeletmennyiség növekedése vagy csökkenése,
  • zsibbadás, végtagfájdalom.

Általános információk a betegségről

Noha a betegség fő megnyilvánulása a csontkárosodással kapcsolatos, a mielóma a vérrák egyik formája. A betegség a plazmociták, egyfajta fehérvérsejt károsodásán alapul. Ezek, mint minden más vérsejt, az őssejtekből a csontvelőben képződnek. Ez a folyamat a sejt DNS szintjén programozott szekvenciális megosztás sorozatából áll, amelynek eredményeként először limfoid őssejtek, majd B-limfociták képződnek. A B-limfociták immunsejtek, azaz küzdenek a test idegen vírusai és baktériumai ellen. A B-limfociták végső érése a csontvelőn kívül történik - a nyirokcsomókban, a lépben, a thymusban. Ehhez antigénre van szükség - idegen mikroorganizmus proteinjére. Az antigénnel való érintkezéskor a B-limfocita plazmocitává alakul, és antitesteket szekretál - specifikus fehérjék, amelyek idegen sejteket pusztítanak el. Mindegyik plazmocita bizonyos típusú antitestet választ ki, amelynek célja egy adott mikroorganizmus leküzdése. Általában a szükséges, szigorúan ellenőrzött mennyiségű plazmocita képződik egy emberben.

Mielómában a plazmocita-DNS megsérül. A test túlzott mennyiségű haszontalan, megváltozott plazmocitát halmoz fel, amelyeket myelocytáknak is neveznek. Ezek a sejtek felhalmozódnak a csontokban, daganatokat képeznek és elpusztítják a csontokat, és hibás monoklonális fehérjéket, vagy Bens-Jones fehérjéket termelnek. Ezek a fehérjék nem képesek leküzdeni az idegen sejteket, mint a normál antitestek, és a vesék ürülnek a testből. A csontok pusztulása a vér kalciumszintjének emelkedéséhez vezet, amelyet szomjúság, székrekedés és émelygés okozhat. A megnövekedett kalcium és fehérje vesekárosodást okoz. Gátolódik a normál vérképzés, amelynek eredményeként csökken a vörösvértestek és a normál fehérvérsejtek száma. Ennek eredményeként vérszegénység alakul ki, és a szervezet csökken a fertőzésekkel szembeni ellenálló képessége.

A plazmociták kóros változásának pontos oka nem ismert, de vannak olyan tényezők, amelyek növelik a mielóma valószínűségét.

Ki van veszélyben??

  • 60 év felettiek.
  • Elhízott.
  • Kitett.
  • Munka rovarirtókkal, peszticidekkel, olajtermékekkel és más mérgező anyagokkal.
  • HIV-fertőzött.
  • Autoimmun betegségekben, például reumás ízületi gyulladásban, szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek.
  • Monoklonális gammopathiában szenvedő betegek (ez olyan betegségcsoport, amelyben a szervezetben rendellenes antitestek képződnek).
  • Emberek, akiknek rokonai myelomában szenvedtek.

A mielómát gyakran a tünetek megjelenése előtt, rutin megelőző vizsgálat során határozzák meg. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek változása lehetővé teszi a betegség gyanúját a kezdeti szakaszban. A további vizsgálat a betegség megnyilvánulásaitól függ..

  • Teljes vérkép (fehérvérsejtszám és ESR nélkül). Mielómában a fehérvérsejtszám általában csökken. A vörösvértestek, a vérlemezke és a hemoglobin koncentrációja szintén csökkenthet..
  • A proteinuria meghatározása, vagyis a Bens-Jones fehérje kiválasztása a vizeletbe.
  • Összes savófehérje. Ennek szintje megemelkedik a sok monoklonális fehérje miatt..
  • Szérum albumin. Az albumin a májban szintetizált protein, amely felelős különféle anyagok, például bilirubin, zsírsavak, bizonyos hormonok átviteléért. Az albumin szintje még a magas összfehérje szintjén is csökkenthető, mivel a fehérje pontosan növekszik a patológiás komponensek - monoklonális proteinek - miatt, amelyek szerkezete eltér az albumintól.
  • Szérum kreatinin. Ez a metabolizmus mellékterméke, amelyet a vesék választanak ki. Myeloma esetén fokozható a vesék károsodása miatt..
  • Szérum kalcium. A kalciumszint emelkedik a csontpusztulás miatt.

Egyéb kutatási módszerek

  • A vizelet és a vér fehérjék elektroforézise. A módszerre szükség van a monoklonális fehérjék és a Bens-Jones fehérjék kimutatására. Annak alapján, hogy egy speciális papírra, gélre vagy membránra helyezett különböző típusú fehérjék állandó elektromos mező hatására különböző sebességgel mozognak.
  • Csontvelő biopszia - csontvelő-minta vétele a szegycsontból vagy a medencecsontból vékony tű segítségével. Előzetes érzéstelenítés után végezzük. Ezután a mikroszkóp alatt változásokat észlelnek a csontvelő struktúrájában. Az eljárás szükséges a csontvelő plazmocitáinak kimutatására..
  • Röntgen, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás. Ezek a módszerek lehetővé teszik a csontok, amelyek egyértelműen meghatározott, kerek vagy ovális alakú csontok pusztulási területei, valamint patológiás törések fényképeit.
  • Pozitron emissziós tomográfia. A dezoxifluor-glükózt fecskendezik a testbe - egy radionukliddal jelölt gyógyszert, amelyet a tumorsejtek felszívnak. Ezután a pozitronkamra segítségével megvizsgáljuk ennek az anyagnak a felhalmozódási helyét. A dezoxifluor-glükóz nagyon rövid ideig van a szervezetben, ennek nagy része már a vizsgálat során lebomlik, ami csökkenti a beteg sugárterhelését. A módszer informatikai tartalma abban rejlik, hogy nemcsak a daganat külső tulajdonságait lehet értékelni, mint például CT vagy MRI esetén, hanem a daganatos szövetek metabolikus aktivitását is.

A kezelés a betegség stádiumától, a mielóma típusától, a beteg általános állapotától függ. A kezdeti szakaszban a külső tünetek megjelenéséig és a betegség lassú előrehaladásával a kezelés késleltethető. A beteget azonban rendszeresen meg kell vizsgálni a betegség előrehaladásának ellenőrzése céljából. Az első tüneteknél a kezelést el kell kezdeni..

  • Kemoterápia - speciális gyógyszerek használata, amelyek elpusztítják a rákos sejteket vagy megakadályozzák megosztásukat.
  • Immun terápia. A multiplex mieloma kezelésében az immunrendszert aktiváló gyógyszereket használnak. Ezeknek a gyógyszereknek a szerkezete megegyezik azokkal az anyagokkal, amelyeket a fehérvérsejtek termelnek, és részt vesznek a fertőzések, a rákos sejtek elleni küzdelemben. A leggyakrabban használt szintetikus alfa-interferon egy olyan specifikus fehérje, amely szerkezete megegyezik a humán interferonnal, és antivirális aktivitással rendelkezik.
  • Sugárterápia - rosszindulatú sejtek megsemmisítése ionizáló sugárzás segítségével.
  • Őssejtátültetés. Az őssejtek egy részét mielómával vagy megfelelő donorral rendelkező betegről vesznek ki egy speciális készülékkel, majd fagyasztják. A beteget ezután kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik, amely a legtöbb csontvelő-sejtet elpusztítja, mind a betegeket, mind az egészségeket. Ezt követően a beteget saját vagy donor őssejtekkel transzplantálják. Az őssejtátültetés nem gyógyítja meg a beteget, hanem növeli élettartamát.
  • Tüneti kezelés - specifikus tünetek kezelésére szolgáló terápia. Például fertőzés elleni antibiotikumok és eritropoietin (a vörösvértestek megosztását stimuláló anyag) vérszegénység.

A myeloma specifikus megelőzése nincs.

Ajánlott tesztek

  • Általános vérvizsgálat
  • Vizeletvizsgálat üledékmikroszkóppal
  • Szérum kalcium
  • Szérum kreatinin
  • Teljes fehérje a szérumban
  • Szérum albumin
  • Punctate, más szervek és szövetek selejteinek citológiai vizsgálata

Myeloma (myeloma) - típusok (többszörös, diffúz, magányos stb.), Tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelési módszerek, várható élettartam és prognózis

A webhely referenciainformációt nyújt kizárólag információs célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete alatt kell végezni. Minden gyógyszer ellenjavallt. Szakértői konzultáció szükséges!

A mielómát mielómának, Rustitsky-Kaler-kórnak, generalizált plazmacitómának, myelomatózisnak vagy reticuloplasmacytosisnak is nevezik. Leggyakrabban két kifejezést használnak ennek a patológiának a jelzésére - ez a myeloma és a myeloma. A jövő szövegében ezeket a kifejezéseket szinonimákként fogjuk használni.

Tehát a myeloma a hemoblastózis egyik típusa, amelyet általában "vérráknak" hívnak. Vagyis a mielóma egy olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú vérsejtek (plazmociták) rosszindulatú növekedése jellemez, amelyek patológiás fehérjét - paraproteint - termelnek. Ezen túlmenően a vérben és a csontvelőben a plazmociták száma növekszik ezen sejtek mutációja miatt. És a mutáció miatt nagy mennyiségű paraproteint szintetizálnak.

A mutált plazmociták számának tartós növekedése a normál feletti értéknél a fő kritérium annak megállapítására, hogy a mielóma rosszindulatú daganatoknak minősül-e. A myeloma különbözik a különböző lokalizációjú daganatoktól (például a petefészek, a belek és más szervek rákától), mivel a tumorsejtek azonnali elhelyezkedést mutatnak különböző szervekben és szövetekben, ahol a véráram hozza őket.

A csontvelőben lévő nagy mennyiségű plazmocita miatt a normális vérképződési folyamat megsérül, a csontok megsemmisülnek, és a paraprotein sok szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és a betegség polimorf és változatos klinikai képének kialakulását idézi elő..

Myeloma - általános jellemző

Meghatározása szerint a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet fokozott proliferáció (szaporodás) és a monoklonális plazmociták felhalmozódása a csontvelőben tartalmaz, amelyek viszont aktívan szintetizálják és kiválasztják a véráramba paraproteineknek nevezett patológiás fehérjéket..

A mielóma lényegének megértéséhez tudnia kell, hogy általában a plazmociták és különösen a monoklonális plazmociták, valamint az általuk választott paraproteinek. Ugyanilyen fontos egyértelműen megérteni a sejtekben bekövetkező változások természetét, amelyek ellenőrizetlen szaporodást okozták, és a kóros fehérjék szerkezetét. Vizsgáljuk meg ezeket a fogalmakat külön-külön..

Tehát bármely plazmocita (patológiás és normál) B-limfocitákból képződött sejtek. A normál plazmociták képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és ezt mindig idegen mikroorganizmusok vérbe jutása váltja ki. A helyzet az, hogy miután a mikrobák beléptek a véráramba, egy bizonyos ponton “találkozik” egy keringő B-limfocitával, amely felismer valami idegenet, és ezért elpusztítani. Ezután aktiválódik az antigénnel találkozó B-limfocita, amely a helyéhez legközelebb eső nyirokcsomóba lép. Például, ha a B-limfociták érintkezésbe kerülnek a bél erekben található patogén mikrobával, akkor bekerül a Peyer-plakkokba - a bél nyirokszövet speciális felhalmozódása stb..

A nyirokcsomókban a B-limfocita csak egyfajta ellenanyag (immunoglobulin) előállítására és módosítására képes, amely pontosan megsemmisíti az általa talált patogén mikroorganizmusok sokaságát. Vagyis ha a B-limfocita találkozott a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban csak ezen mikrobával szemben lesz képes ellenanyagokat termelni. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem pusztíthatják el a meningococcus-ot vagy más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően megvalósul az immunrendszer szelektív hatása, amely csak a kórokozó mikrobákat pusztítja el, és nem érinti a különféle szervek és rendszerek normál mikroflóra képviselőit.

A B-limfociták, amelyek képesek antitesteket előállítani bármilyen mikrobával szemben, érett immunkompetens sejtekké válnak, amelyeket már plazmocitának hívnak. Vagyis a plazmocita és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtének érési stádiumai. A B-limfocita plazmacittá történő átalakulása után ez utóbbi belép a szisztémás keringésbe, és intenzíven szaporodni kezd. Ez szükséges ahhoz, hogy a kimutatott kórokozó mikrobák ellen antitesteket termelni képes sejtek nagy mennyiségben legyenek a véráramban, és az összes mikroorganizmust a lehető leggyorsabban elpusztítsák..

Az egyik plazmocitából képződött sejtek teljes készletét monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos azonos klón, azonos sejtszerkezettel. Az ilyen monoklonális plazmociták pontosan ugyanazokat az ellenanyagokat termelnek, amelyek bármelyik patogén mikrobával szemben irányulnak. A mikrobák elpusztulásakor a monoklonális plazmociták nagy része elpusztul, és több száz sejt újabb transzformáción megy keresztül, és úgynevezett "memóriasejtekké" alakul át, amelyek egy bizonyos időtartamra immunitást biztosítanak a betegség ellen. Pontosan ez történik a normában. És a plazmocitaképződés leírt folyamatának és az általuk előállított antitesteknek a megsértésével különféle betegségek merülnek fel, köztük a mieloma.

Tehát a mielóma a B-limfociták érésének és plazmocitákká történő átalakulásának, valamint ellenanyagok (immunoglobulinok) képződésének megsértésének az eredménye. A helyzet az, hogy a mieloma valójában monoklonális plazmociták non-stop és állandó képződése, amelyek nem halnak meg, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekednek. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulása során megsértik azokat a plazmociták halálának mechanizmusát, amelyek a véráramból áthatolnak a csontvelőbe és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazmociták fokozatosan elmozdítják az összes többi baktériumot, amelynek eredményeként pancitopénia alakul ki (az összes vérsejt számának csökkenése - vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek).

Ezenkívül a patológiás nem hajlító monoklonális plazmociták, amelyek a mielóma szubsztrátja, hibás immunoglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulineknek hibája van könnyű vagy nehéz láncaikban, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani patogén mikroorganizmusokat. Vagyis a mielóma monoklonális plazmocitái hibás immunoglobulin molekulákat termelnek és szekretálnak a vérben, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteinek.

Ezek a paraproteinek, amelyek nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, keringnek a szisztémás keringésben és behatolnak a különféle szervek és rendszerek szöveteibe, ahol a vér behozhatja őket. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban behatolnak a rengeteg ellátott szerv szövetébe, például a vesékbe, a májba, a lépbe, a szívbe, a csontvelőbe, az idegrostokba stb. A szövetbe kerülve a paraproteinek lerakódnak az intercelluláris térben, szó szerint megtöltve a szervet patológiás fehérjékkel, ami megzavarja normális működését. A mielóma számos és sokféle klinikai megnyilvánulása a paraproteinek különböző szervekbe és rendszerekbe történő beszivárgásával jár. Vagyis maga a daganat a csontvelőben lokalizálódik, és az általa előállított paraproteinek különböző szervekben helyezkednek el.

A csontvelőben mielómát képező patológiás plazmociták biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal rendelkeznek:

  • Aktiválják az oszteoklaszt sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, oszteoporózist és fájdalmat;
  • Felgyorsítják a mielómát képező plazmociták növekedését és szaporodását;
  • Depressziós immunitás, immunszuppresszív anyagként hatva;
  • Aktiválják az elasztikus szálakat és fibrogént előállító fibroblasztok munkáját, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását és provokálják a zúzódások és a kis vérzés állandó kialakulását;
  • Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amely már nem elegendő mennyiségű protrombint és fibrinogént szintetizál, és ennek eredményeként a vér koagulációja romlik;
  • Megszakítja a fehérje anyagcserét, mivel a vérben nagy mennyiségű paraprotein található, amelyek vesekárosodást okoznak.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a mielóma olyan rosszindulatú betegség, amelyet a paraproteineket termelő monoklonális patológiás plazmociták ellenőrizetlen reprodukciója okoz, amely beszivárog az életfontosságú szervekbe és szövetekbe, és működési zavarokat okoz. Mivel a patológiás plazmociták ellenőrizetlenül szaporodnak és száma folyamatosan növekszik, a mielómát a vérrendszer rosszindulatú daganatainak - hemoblasztózisoknak nevezik.

A myeloma általában idősebb embereknél (40 év felett) alakul ki, és rendkívül ritka a fiatal férfiak és a 40 év alatti nők esetében. A mielóma előfordulása növekszik az idősebb korosztályban, azaz a 40-50 éves embereknél a betegség ritkábban fejlődik ki, mint az 50-60 éves korúaknál stb. A férfiak gyakrabban betegnek, mint a nők.

A mieloma nagyon lassan folyik és fejlődik. A patológiás plazmocitáknak a csontvelőben történő megjelenése és a daganat első gócainak kialakulásától a klinikai tünetek kialakulásáig 20-30 év telik el. De a mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után a betegség átlagosan 2 éven belül egy ember halálához vezet, a különféle szervek és rendszerek paraprotein károsodásával járó szövődmények miatt..

A myeloma fajtái

Attól függően, hogy melyik paraproteinfajta választja ki a patológiás plazmocitákat, a mielómát a következő immunkémiai fajtákra osztják:

  • Myeloma Bence-Jones (az esetek 12-20% -ában található meg);
  • A-mieloma (az esetek 25% -a);
  • G-mieloma (az esetek 50% -a);
  • M-mieloma (3–6%);
  • E-mieloma (0,5–2%);
  • D-mielóma (1–3%)
  • Nem titkos mielóma (0,5–1%).

Tehát a Bens-Jones mielómát egy atipikus immunoglobulin, a Bens-Jones protein nevű felszabadulása jellemzi, amely alapján a daganat megkapta a nevét. A G, A, M, E és D mielómák az IgG, IgA, IgM, IgE, IgE, IgD típusú immunoglobulinokat szekretálják. És a nem szekretáló mielóma semmilyen paraproteint nem termel. A mielómák ezt az immunkémiai osztályozását ritkán alkalmazzák a gyakorlati orvoslásban, mivel ennek alapján nem lehet optimális taktikát kidolgozni a terápiára és a beteg monitorozására. Ezen mielómafajták izolálása fontos a kutatás szempontjából.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazmociták csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai tulajdonságai alapján, valamint a daganat sejtkompozíciójának jellemzői alapján.

Először: attól függően, hogy hány csonton vagy szervön van a daganat növekedésének fókusza, a mielómákat többszörösre és magányra osztják.

Magányos mieloma

Myeloma multiplex

A myeloma multiplexet arra jellemzik, hogy a daganat növekedésének fókuszai egyidejűleg létrejönnek több csontokban, amelyekben csontvelő található. Leggyakrabban a csigolyák, a bordák, a lapocka, az ízületi szárnyak, a koponyacsontok, valamint a karok és a lábak hosszú csontainak központi részei vannak érintettek. Ezenkívül a csontok mellett a nyirokcsomók és a lép is érintettek lehetnek..

Leggyakrabban a multiplex myeloma alakul ki, ritkábban magányos myeloma. A mielóma e fajtáinak klinikai megnyilvánulása, valamint a kezelés alapelvei megegyeznek, ezért az orvosok rendszerint megkülönböztetik a betegség egy speciális formáját a helyes diagnózishoz, valamint az élet és az egészség előrejelzésének kiértékelését. Ellenkező esetben nincsenek alapvető különbségek a magányos, a multiplex, a diffúz és a diffúz fókusz myeloma között, ezért együtt fogjuk vizsgálni őket. Ha bármilyen myeloma esetén hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ezt megteszik.

Tehát attól függően, hogy a plazmociták hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mieloomákat a következő típusokra osztják:

  • Diffúz fokális myeloma;
  • Diffúz mielóma;
  • Több fókuszú (multiplex mieloma).

Diffúz mielóma

Több fókuszú mieloma

Diffúz fokális myeloma

A diffúz fokális myeloma egyesíti a többszörös és a diffúz tulajdonságait.

A mielóma sejtes összetételétől függően a következő típusokra osztható:

  • Plasmocytás mieloma (plazmasejt);
  • Plazmoblasztikus mieloma;
  • Polimorf sejt mielóma;
  • Kissejtes mieloma.

Plazmasejtes mieloma

Plazma-robbanás mielóma

Polimorf és kissejtes mieloma

Myeloma - fénykép

Ezen a képen látható a mellkas és a gerinc deformációja mielómával.

Ezen a képen számos, a mielómára jellemző zúzódás és zúzódás látható..

Ezen a képen látható a mielóma által érintett alkarcsontok..

A betegség okai

Myeloma (myeloma) - tünetek

A csontdaganatok lokalizációjával és növekedésével kapcsolatos mielóma tünetei a következők:

  • Csontfájdalom;
  • Csontok csontritkulása, amelyekben a daganatok találhatók;
  • Csontok törékenysége és törésekre való hajlama;
  • Csont deformáció a belső szervek tömörítésével (például a myeloma gócok lokalizációjával a csigolyákban, csontvelő-kompresszió fordul elő stb.);
  • A növekedés lerövidülése a csontok deformációja miatt;
  • Hypercalcaemia (emelkedett kalciumszint a vérben, amely a csontok felszívódásának és a kalciumvegyületek felszabadulásának eredményeként alakul ki);
  • Vérszegénység, leukopénia (csökkent fehérvérsejtszám) és trombocitopénia (csökkent vérlemezkeszám);
  • Gyakori bakteriális fertőző betegségek.

A csontfájdalmak azok pusztulásával, deformációjával és kompressziójával járnak egy növekvő daganat következtében. A fájdalom általában súlyosbodik, ha lefekszik, valamint mozog, köhög és tüsszent, de nincs folyamatosan jelen. Az állandó fájdalom általában egy csonttörést jelez..

A csontritkulás, törékenység és törésekre hajlamos a növekvő daganat általi megsemmisítésük. A csontok deformációja és a belső szervek tömörítése szintén sűrűségük megsértésével jár. A gerincvelő deformált csigolyákkal történő kompressziós tömörítésével zavarodik a hólyag és a belek idegszabályozása, amelynek eredményeként az ember szenvedhet ürülék-inkontinenciától és húgyvisszatartástól. Ezen túlmenően, gerincvelő kompresszióval, a lábak érzékenysége csökkent vagy izomgyengeség alakulhat ki..

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai stádiumban émelygés, kiszáradás, súlyos szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelés (naponta több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és anorexia. Ha nem végeznek megfelelő tüneti kezelést a vér kalciumszintjének csökkentése céljából, akkor a hiperkalcémia provokálhatja a mentális aktivitás, veseelégtelenség és kóma fokozatos megsértését..

A gyakori fertőző betegségeket az okozza, hogy a csontvelőben a plazmociták kiszorítják a normál vérképző hajtásokat, aminek eredményeként nem alakul ki a szükséges mennyiségű vörösvérsejt, fehérvérsejt és vérlemezke. Mielómában szenvedő személyben a vörösvértestek képződésének hiánya miatt a csontvelőben anaemia alakul ki. A leukociták - leukopénia, illetve a vérlemezkék - hiánya miatt thrombocytopenia. A leukopénia viszont az immunitás erőteljes romlásához vezet, amelynek eredményeként az ember gyakran különböző bakteriális fertőzésekben szenved, például tüdőgyulladás, meningitis, cystitis, szepszis stb. A trombocitopénia hátterében romlik a vér koagulációja, ami vérző ínyekkel stb. Nyilvánul meg..

A myeloma tünetei a paraproteinek vérben történő kiválasztódása és a különböző szervekben és rendszerekben történő lerakódásuk miatt a következők:

  • Megnövekedett vér viszkozitás;
  • Veseelégtelenség;
  • Nefrotikus szindróma;
  • Vérzés (mosómedveszem-szindróma és spontán vérzés a különféle szervek nyálkahártyáin);
  • Hipokoaguláció (a vér koagulációs rendszer csökkent aktivitása);
  • Neurológiai tünetek;
  • Kardiomiopátia (károsodott szívműködés);
  • Hepatomegalia (májméret növekedése);
  • Splenomegalia (megnagyobbodott lép);
  • Macroglossia (a nyelv méretének növekedése és a mobilitás csökkenése);
  • Alopecia (kopaszság);
  • A köröm megsemmisítése.

A hipoaguláció két tényező miatt alakul ki. Egyrészt ez a vérlemezkék hiánya a vérben, másrészt a vérlemezkék funkcionális alacsonyabbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben levő vérlemezkék nem képesek biztosítani a vér normál véralvadását, ami vérzést és vérzési hajlamot vált ki.

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel (spontán vérzés az ínyből, bélből, orrból, hüvelyből stb.), Valamint véraláfutások és kopások kialakulásával jelentkezik a bőrön. Ezen túlmenően, a myeloma vérzésének hátterében, kialakulhat az úgynevezett „mosómedve” szindróma, amely az erek törékenységének és a fokozott vér viszkozitásnak köszönhető. Ennek a szindrómanak a lényege, hogy egy nagy sérülés képződik a szem körüli lágyszövetek területén, miután megkarcolják őket vagy enyhén megérintették őket (1. ábra).

1. ábra - "mosómedve szeme" szindróma.

A paraproteinnel szűrt szem retina vizsgálatakor a jellegzetes „kolbászszerű” erek láthatók, amelyeket túl viszkózus vér nyújt meg. A megnövekedett vér viszkozitás mindig látásromláshoz vezet.

Ezen túlmenően, a vér megnövekedett viszkozitása miatt, az ember különféle neurológiai rendellenességeket, például Bing-Neal-szindrómát fejti ki, amely magában foglalja a következő jellegzetes tünetkomplexet:

  • Szédülés;
  • Süketség;
  • Paresztézia (a libamúcok futásának érzése stb.);
  • A mozgások koordinációjának romlása (ataxia);
  • Fejfájás;
  • görcsök
  • Álmosság, sztuporként vagy kómává válhat.

Ezenkívül a mélyen fekvő szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a fokozott vér viszkozitás szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és anorexiát okozhat. Általában véve a mentális aktivitás, a légszomj és a kóros kóma kombinált kioldódását a fokozott vérviszkozitás megnyilvánulásának klasszikus hármasának tekintik..

A veseelégtelenséget és a nephotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, a paraproteinek lerakódása a vesék tubulusaiban és a gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vesék tubulusaiban AL-amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma komplikációjára utal. Az amiloidózis miatt a tubulusok nem tudják ellátni a funkciójukat, és a szűrt vérben a felesleges fehérje- és kalciumtartalom túlterheli a veséket, amelynek eredményeként a szervszövetek visszafordíthatatlanul károsodnak elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesekárosodása proteinuriával (fehérje a vizeletben) hipertónia és hiperurikémia nélkül (húgysav a vizeletben) nyilvánul meg. Ezenkívül egy speciális vizsgálattal végzett vizeletben Bens-Jones fehérjét találnak, amely a mielóma egyik jellemzője. A myeloma miatti ödéma és nephros szindrómával járó hypertonia és a klasszikus veseelégtelenség esetében nem fordul elő.

Vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya mielóma - rövid ismertetés

A myeloma izolált formái, amikor a daganat bármelyik szervben található, nem léteznek. Még a magányos mieloma, amelyben az elsődleges lézió vagy bármelyik csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem tartozhat egy adott helyben lévő daganatokhoz.

Gyakran anélkül, hogy megértenék a mielóma lényegét, az emberek megpróbálják leírni azt a szokásos fogalmakkal és fogalmakkal, és a tumort mesterségesen lokalizálják bármely szervben, például a vesékben, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Következésképpen a megfelelő kifejezéseket használják, mint például csont mielóma, gerinc mielóma, bőr mielóma, vese mielóma stb..

Ezek a kifejezések azonban helytelenek, mivel a myeloma rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési helye egy vagy több csontban található csontvelőt tartalmazó csontban helyezkedik el. Mivel a csontvelő a medence, a koponya, a karok és a lábak csontokjában, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapátokban található, a mielóma elsődleges fókusza ezen csontok bármelyikében található..

Az elsődleges tumor helyének tisztázása érdekében az orvosok gyakran röviden mondják: „gerincvelő mielóma”, „koponya mielooma”, „borda mielóma” vagy „csont mielóma”. Ez azonban minden esetben csak egy dolgot jelent - egy ember rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei azonosak lesznek, függetlenül attól, hogy melyik csontról van a daganat elsődleges fókusza. Ezért a gyakorlatban a gerincvelő mielóma terápiás megközelítése és klinikai tünetei szempontjából ez nem különbözik a koponya mielómától stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelési megközelítések leírására a "mielóma" kifejezés anélkül alkalmazható, hogy megneveznék, hogy melyik csontról van a daganat növekedésének fókuszpontja..

A "csont mielóma", "csontvelő mielóma" és "vér mielóma" kifejezések helytelenek, mert tartalmaznak egy olyan jellemzőt, amely megpróbálja tisztázni a tumor helyét (csont, csontvelő vagy vér). Ez azonban nem megfelelő, mivel a myeloma olyan daganat, amely mindig befolyásolja a csontvelőt és a csontot, amelyben található. Így a „csont mielóma” és a „csontvelő mielóma” kifejezések egyértelműen szemléltetik a jól ismert „vajolaj” kifejezést, leírva a finomítások redundanciáját és abszurditását..

A bőr mielóma és a vese mielóma helytelen kifejezések, amelyek megpróbálják a tumort lokalizálni ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően téves. A mielóma növekedési helyét mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban lokalizálják, de az általa szekretált paraproteinek különféle szervekben lerakódhatnak, károsodást és működési zavart okozva. Különböző emberekben a paraproteinek a legtöbb szervet károsíthatják, beleértve a bőrt vagy a vesét, amelyek a betegség jellegzetes jellemzői.

A betegség stádiumai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a mielómát három szakaszra osztják (fok).

Az I. fokú myeloma megfelel a következő kritériumoknak:

  • A vér hemoglobinkoncentrációja több mint 100 g / l, vagy a hematokrit értéke több mint 32%;
  • Normál vér kalcium
  • A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
  • A Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja a vizeletben kevesebb, mint 4 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legfeljebb 0,6 kg / m 2;
  • Csontritkulás jeleinek hiánya, törékenység, törékenység és a csontok deformációja;
  • Csak egy csontnövekedési hely.

A multiplex 3-as myeloma akkor kerül kitettségre, ha a személynek a következő tünetek közül legalább az egyik rendelkezik:
  • A vér hemoglobinkoncentrációja 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit értéke kevesebb, mint 25%;
  • Vér kalcium-koncentrációja 2,65 mmol / l felett (vagy 12 mg felett / 100 ml vér felett);
  • Közvetlenül a daganat növekedése három vagy több csontokban;
  • Magas koncentrációban a vér paraproteinek (IgG több mint 70 g / l, IgA több mint 50 g / l);
  • A Bens-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g / nap;
  • A teljes tumortömeg legalább 1,2 kg / m 2;
  • Az oszteoporózis jelei a röntgenfelületen láthatók.

A myeloma II. Szintje a kizárás diagnózisa, mivel akkor kerül kitettségre, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. szakaszban, de egyikük sem éri el a III..

A mieloma (mieloma) diagnosztizálása

A diagnózis általános elvei

A mieloma diagnosztizálása egy személy általános orvos általi vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok, a megjelenésük idejének és a kurzus jellegzetességeinek részletes megvizsgálásával. Ezt követően az orvos érzi a fájdalmas testrészeket, és megkérdezi, fokozódik-e a fájdalom, és elhárítja-e.

A feltételezett mielóma vizsgálatát követően a következő diagnosztikai teszteket kell elvégezni:

  • A csontváz és a mellkas röntgenképe;
  • Spirál komputertomográfia;
  • Csontvelő aspiráció (mintavétel) mielogram előállításához;
  • Általános vérvizsgálat;
  • A vér biokémiai elemzése (szükség esetén meg kell határozni a karbamid, kreatinin, kalcium, teljes fehérje, albumin, LDH, alkalikus foszfatáz, AcAT, AlAT, húgysav, C-reaktív protein és béta2-mikroglobulin koncentrációit és aktivitását);
  • Általános vizeletanalízis;
  • Koagulogram (MNI, PTI, APTTV, TV meghatározása);
  • A paraproteinek meghatározása a vizeletben vagy a vérben immunoelektroforézissel;
  • Az immunglobulinok meghatározása a Mancini módszer szerint.

röntgen

A mielóma röntgenfelvétele lehetővé teszi a daganatos csontsérülések kimutatását. A mielóma jellegzetes radiológiai tünetei a következők:
1. Osteoporosis;
2. Lekerekített koponya csontok pusztulásának tünetei, amelyeket "szivárgó koponya" szindrómának hívnak;
3. A méhsejtek típusa szerint elhelyezkedő, szappanbuborék alakú kis lyukak a vállöv csontjaiban;
4. Kisméretű és számos lyuk a bordákban és a lapátokban, amelyek a csontok teljes felülete mentén helyezkednek el és lepkés gyapjúszövetnek tűnnek;
5. Rövidített gerinc és összepréselt egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenésűek, úgynevezett hal-száj-szindróma.

Ezen jelek jelenléte a röntgenfelvételen megerősíti a mielómát. Csak a röntgenfelvételek nem elegendőek a mielóma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat használnak..

Spirál komputertomográfia

Myeloma tesztek

A legegyszerűbb, de nagyon informatív a vér és a vizelet általános elemzése, valamint egy biokémiai vérvizsgálat.

A mieloma esetében az általános vérvizsgálat indikátorainak a következő értékei jellemzőek:

  • Hemoglobin koncentráció kevesebb, mint 100 G / l;
  • A vörösvértestek száma kevesebb, mint 3,7 T / l a nőknél, és kevesebb mint 4,0 T / l a férfiaknál;
  • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
  • A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 G / l;
  • A neutrofilek száma a leukoformulában kevesebb, mint 55%;
  • A monociták száma a leukoformulában több mint 7%;
  • Egyszeri plazmasejtek a leukoformulában (2-3%);
  • ESR - legalább 60 mm / óra.

Ezenkívül a Jolly testek láthatók egy vérkenetben, ami a lép hibás működésére utal.
A mielóma biokémiai vérvizsgálatában a következő értékeket határozzuk meg:
  • Az összes fehérje koncentrációja 90 g / l vagy annál nagyobb;
  • Az albumin koncentrációja 35 g / l vagy annál alacsonyabb;
  • Karbamid-koncentráció legalább 6,4 mmol / L;
  • A kreatinin-koncentráció nőknél 95 μmol / L felett, férfiaknál pedig 115 μmol / L felett;
  • A húgysav koncentráció nőknél magasabb, mint 340 μmol / l, férfiaknál pedig meghaladja a 415 μmol / l;
  • Kalciumkoncentráció 2,65 mmol / L felett;
  • A C-reaktív protein normál vagy enyhén emelkedett;
  • Az alkalikus foszfatáz aktivitása normális feletti;
  • Az AsAT és az AlAT aktivitása a normál felső határán vagy megnövekedett;
  • Az LDH aktivitás növekedett.

A béta-2-mikroglobulin fehérje koncentrációját külön kell meghatározni, ha a myeloma gyanúja merül fel, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat indikátorok standard listájában. Mielómában a béta2-mikroglobulin szintje szignifikánsan magasabb, mint a normál.

A mielóma vizeletének általános elemzésében a következő változásokat észleljük:

  • Sűrűség nagyobb, mint 1030;
  • Vörösvértestek a vizeletben;
  • Fehérje a vizeletben
  • Palackok a vizeletben.

A vizelet melegítésekor a Bens-Jones protein kicsapódik, melynek mennyisége a mielómában legalább 4–12 g / nap..

A vér- és vizeletvizsgálatok jelzett mutatói nemcsak a mielómára vonatkoznak, és különféle betegségek széles skáláján fordulhatnak elő. Ezért a mielóma diagnosztizálásában a vizelet- és vérvizsgálatot kizárólag más diagnosztikai eljárások, például röntgen, mielogram, komputertomográfia és a paraproteinek immunoelektroforetikus meghatározásának eredményeivel összefüggésben kell figyelembe venni. Az egyetlen mielóma-specifikus tesztparaméter az ESR hirtelen emelkedése, több mint 60 mm / óra, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bence-Jones fehérje a vizeletben, amelyet általában egyáltalán nem észlelnek..

A mielómával végzett koagulogramban a PIM 1,5% fölé emelkedik, a PTI 160% fölé emelkedik, a tévékészülék normálnál nagyobb, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a kenet különböző csontvelő-sejtjeinek száma. Ebben az esetben a kenet ugyanúgy készül, mint a vérkenet a szokásos általános elemzéshez. A myelogramhoz szükséges csontvelőt egy speciális tüskével vesszük az iliac szárnyából vagy a szegycsontból. Mielómás myelogramban a plazmociták több mint 12% -a megtalálható az érés különböző szakaszaiban. Vannak abnormális sejtek, amelyek vákuumokkal rendelkeznek a citoplazmában és a mag kerekeszerű kromatinjában. A 12% -nál nagyobb plazmociták száma és a vérképzés egyéb hajtásának gátlása megerősíti a mielóma diagnózisát.

A Mancini által a paraproteinek immunoelektroforézissel történő meghatározása és az immunglobulinok specifikus tesztek, amelyek eredményei egyértelműen elutasítják vagy megerősítik a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunoglobulinok normál feletti koncentrációja a mielóma pontos megerősítését jelenti. Sőt, a vérben található bármelyik immunglobulin magas tartalmát M-gradiensnek (mu gradiens) nevezzük..

Az összes elemzés és vizsgálat eredményének megérkezése után a mielóma diagnosztizálására különféle diagnosztikai kritériumok alapján kerül sor.

A következő diagnosztikai mutatók tekinthetők a mielóma klasszikus diagnosztikai kritériumainak:
1. A csontvelőben lévő plazmociták száma a legalább 10% mielogram adatai alapján.
2. Plazmociták jelenléte vagy hiánya nem csontvelő szövetek biopsziás mintáiban (a vesékben, lépben, nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok fokozott koncentrációja).
4. A következő tünetek bármelyike ​​fennállása:

  • 105 mg / L feletti kalciumszint;
  • A kreatininszint több mint 20 mg / l (200 mg / ml);
  • 100 g / l alatti hemoglobinszint;
  • Csontritkulás vagy csontok lágyulása.

Vagyis ha az elemzés eredményei szerint valaki feltárta ezeket a kritériumokat, akkor a mielóma diagnózisát megerősítettnek kell tekinteni.

Myeloma (myeloma, multiplex myeloma) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a myeloma radikális kezelésére nincs mód, ezért a betegség minden terápiájának célja az élet meghosszabbítása. Vagyis a mielómát nem lehet teljes mértékben gyógyítani, például a végbél, emlő vagy más szerv rákát, csak meg lehet állítani a daganat előrehaladását és olyan remissziós állapotba helyezni, amely meghosszabbítja az ember életét.

A mielóma kezelése olyan speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megállítják a daganat előrehaladását és meghosszabbítják az ember életét, valamint a tüneti kezelésből, amelynek célja a létfontosságú szervek és rendszerek működési zavarainak orvoslása..

A kemoterápiát és a sugárterápiát a myeloma kezelésének citosztatikus módszereire utalják. Sőt, csak akkor alkalmazzák a sugárterápiát, ha a kemoterápia nem hatékony. A mieloma kezelésének tüneti módszerei közé tartozik a szervek tömörítésének műtétje, a fájdalomcsillapítók használata, a vér kalciumszintjének korrekciója, a veseelégtelenség kezelése és a véralvadás normalizálása..

kemoterápiás kezelés

A mielóma kemoterápiáját egy (monochemoterápiás) vagy több gyógyszerrel (polychemoterápia) is meg lehet valósítani..

A monochemoterápiát az alábbi gyógyszerek egyike hajtja végre a séma szerint:

  • Melphalan - vegyen be 0,5 mg / kg mennyiséget 4 naponta 4 hetente, és adjon be intravénásan 16-20 mg-ot 1 m 2 testfelületre, 2 hetente 4 napig..
  • Ciklofoszfamid - 50-200 mg-ot vegyen be naponta egyszer 2-3 héten keresztül, vagy intramuszkulárisan injektálja 150-200 mg-ot naponta, 2-3 naponta, 3-4 héten keresztül. Két hetente egyszer intravénásan beadhatja az oldatot 600 mg / m 2 testfelületre. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni..
  • Lenalidomid - vegyen be 25 mg-ot minden nap ugyanabban az időben, 3 héten keresztül. Ezután egy hétig szünetet tartanak, majd folytatják a kezelést, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot kombinálni kell Dexamethasone-nal, amelyet napi egyszer 40 mg-ban vesznek be..

A polikemoterápiát az alábbi reakciók szerint hajtják végre:
  • MR-séma - A Melphalan tablettát 9 mg / m 2 és Prednisolone 100 - 200 mg tablettákban vegye 1-4 napig..
  • M2 reakcióváz - az 1. napon intravénásan adjunk be három gyógyszert: 0,03 mg / kg vinkrisztin, 10 mg / kg ciklofoszfamid és 0,5 mg / kg BCNU. 1-7 napig adjon be intravénásan 0,25 mg / kg Melfalan-t, és vegyen be szájon át 1 mg / kg prednizolont..
  • VAD reakcióvázlat - az 1-4. Napon, beleértve az implantátumot, két gyógyszert adjon be intravénásan: Vinkristint 0,4 mg / m 2 és Doxirubicint 9 mg / m 2 koncentrációban. A vinkristinnel és a doxirubicinnel egyidejűleg, naponta egyszer 40 mg Dexamethasone-t kell bevenni. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20-ig csak 40 mg Dexamethasone tablettát vesz be naponta egyszer..
  • Séma VBMCP (szignóz kemoterápia 50 év alatti emberek számára) - egy napon három gyógyszert adnak intravénásan: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vinkristine 1,4 mg / m 2 és Cyclophosphamide 400 mg / m 2. 1-7 naptól kezdve két gyógyszert szednek szájon át tablettákban: Melphalan napi egyszeri 8 mg / m 2, napi egyszeri 40 mg / m 2 prerednizolonnal. 6 hét után a Karmustint ugyanabban az adagban adják be újból..

Ha a kemoterápia hatékony volt, akkor a kurzus befejezése után saját csontvelő őssejteket ültetnek át. Ehhez a szúrás során a csontvelőt veszik, az őssejteket kivonják és visszaültetik. Ezenkívül a kemoterápiás periódusok között a remisszió maximalizálása érdekében ajánlott intramuszkulárisan alfa-interferon készítményeket (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin stb.) Beadni hetente 3–6 millió egységgel..

A kemoterápia az esetek 40% -ában, míg 50% -ában részleges remissziót tesz lehetővé. Még a teljes remisszió esetén a myeloma ismétlődik, mivel a betegség szisztémás és számos szövetet érint.
További információk a kemoterápiáról

Tüneti kezelés

A tüneti kezelés célja a fájdalom megállítása, a kalcium koncentrációjának és a vér koagulációjának normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervek kompressziójának kiküszöbölése..

A fájdalom enyhítésére először NSAID-okat és görcsoldó szereket, a Spazgan-ot, a Sedalgin-et, az Ibuprofént és az Indometacint használják. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a fájdalom enyhítésére centrálisan cselekedjen, például kodein, tramadol vagy prosszidol. A központi hatású gyógyszerek hatásának fokozása érdekében hozzáadhat az NSAID csoportba tartozó gyógyszereket. És csak akkor, ha az NSAID-ok és a központi hatás együttes alkalmazása nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére kábítószer-fájdalomcsillapítók, például Morphine, Omnopon, Buprenorphine stb..

A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizonot, D-vitamint és methandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak egyedi adagokban..

A vesefunkció fenntartása érdekében veseelégtelenség esetén a Hofitol, a Retabolil, a Prazosin és a Furosemide adagolását javasoljuk egyedi adagokban. A vér karbamid koncentrációjának jelentős növekedése esetén a veseelégtelenség hátterében hemodialízist vagy plazmaferezist végeznek.

Myeloma táplálkozás

Multiple myeloma (myeloma): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Várható élettartam és előrejelzések

Sajnos a mielóma prognózisa rossz. A kemoterápia és a tüneti kezelés együttesen szinte minden betegnél 2-3 évre képes remissziót elérni, több mint 2 évvel megnövelve a várható élettartamot. Kezelés nélkül a mielóma betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.

A mielóma várható várható élettartama a kezelés alatt átlagosan 2–5 év, ritka esetekben akár 10 év, terápia nélkül pedig kevesebb, mint 2 év. A 10 évesnél hosszabb várható élettartamú teljes gyógymód csak a myeloma magányos formájában lehetséges.

Multiple myeloma (myeloma): a betegség tünetei és patogenezise, ​​prognózis és várható élettartam, betegek áttekintése és orvosi ajánlások - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

Myeloma multiplex Myeloma táplálkozás és élettartam

Mi ez: myeloma (a görög nyelvről: "Myelos" - csontvelő, "ohm" - minden daganat általános neve) - onkológiai vérbetegség, rosszindulatú daganat, amely a csontvelőben növekszik. Ezt a betegséget néha tévesen ráknak nevezik. A tumor elsősorban plazmocitákból áll - az immunrendszerért, a fertőző betegségek elleni küzdelemért és az immunglobulinok termelődéséért felelős sejtekből. Ezek a sejtek B-limfocitákból növekednek, de az érési folyamat különféle megsértésével tumorklónok jelennek meg, amelyek a mielóma kialakulásához vezetnek. A rosszindulatú mielóma beszivárog a csőcsontokba, befolyásolja őket.
A plazmoblasztok és plazmociták szaporodása a csontvelőben elősegíti a paraproteinek szintézisét - kóros fehérjék, immunoglobulinok, amelyek ebben az esetben nem teljesítik védő funkcióikat, de megnövekedett mennyiségük megvastagítja a vért, károsítja a különböző belső szerveket.

A betegséget immunkémiai jelek alapján lehet megkülönböztetni a fehérjék (immunglobulinok) egyik osztályába való tartozásáról. Például az IgE osztályú fehérjék megjelenése meghatározza az E-mielóma jelenlétét.

A betegség stádiumai

A betegség lefolyását három szakaszra lehet osztani:

  • I - a kezdeti megnyilvánulások stádiuma;
  • II - a részletes klinikai kép stádiuma;
  • III - terminál szakasz;

I. szakasz - tünetmentes időszak, amelynek során nincs klinikai tünet vagy változás a beteg állapotában.
II. Szakasz - amelyben a mielóma minden klinikai tünete kifejezetten kifejeződik.

III. Szakasz - terminál. A mieloma különféle belső szerveken terjed.

Vannak A és B alpontok, amelyeket a beteg veseelégtelenségének jelenléte vagy hiánya jellemez.

A mieloma érett pontos tünetei

Amikor a rosszindulatú sejtek aktív fejlődése megkezdődik, a vörösvértestek érése megszakad. A mielómát ilyen érett tünetek jellemzik:

  • fáradtság;
  • gyengeség;
  • sápadt bőrhüvely;
  • nehéz légzés;
  • fejfájás.

Számos myelomában szenvedő beteg folyamatosan súlyosbodó fertőző betegségekkel szembesül, amelyeket gyakran a baktériumok megjelenése vált ki. Érett mielóma esetén húgyúti fertőzés..

A myeloma továbbá vérlemezke-elégtelenséghez vezet. Ezért megnövekedett vérzés, a betegség egy másik jellegzetes tünete. Az emberekben gyakori orrvérzés kezdődik, nőkben a menstruációs áramlás még mindig fokozódik.

A mielóma egyik jele az idegrendszer változása. A végtagok idegeinek károsodásával akut fájdalom jelentkezik, és az érzékenység eltűnik. Vannak idők, amikor egy ember megbénulást, érzésvesztést veszít az alsó testben, sőt, még a vizeletinkontinencia is.

Manifesztációk és tünetek

A myeloma gyakran anélkül fejlődik, hogy sok figyelmet vonzott volna, és amely a csontok fájdalmával nyilvánul meg. A fejlődés eredményeként a betegség elterjed a lapos csontok belső részén (orrkapocs, szegycsont, csigolyák, koponya) vagy a gerincmirigy epifíziseiben. Gyakran előfordulnak myelosarcoma - rosszindulatú elemek, amelyek főként fehérvérsejtekből állnak - felderítése. Ezt követően a csontokban kerek lágy anyag formájában jelennek meg a képződmények, ami a diffúz-nodular myeloma (myeloblastoma) jellemző, és a csontszövet elpusztul.

Vannak esetek, amikor a betegség egy bizonyos időtartamig láthatatlan, és hirtelen spontán törés jelentkezik - az osteodistrukció következményei.

Feltárják a gyomor-bél traktus rendellenességeit, látáskárosodást, inkonzisztens testhőmérsékletet, általános gyengeséget, vérszegénységet és gyakori fertőző betegségeket: a szokásos influenzától a vulváris vagy méhnyakos leukoplakiaig. A belső szervek károsodásának eredményeként kellemetlen érzések és fájdalmak, szívverés, nehézségi érzés lép fel a hypochondriumban. Előfordul, hogy a myeloma csomók összenyomják az agyat, fejfájás fordul elő. Ezenkívül a gerincoszlopok kóros változásai is előfordulhatnak, ami myeloradiculo ischaemiahoz vezethet, a gerincvelő károsodott vérellátásához vezethet.

A betegség jelei

A kezdeti szakaszban a betegség titokban alakul ki - nincs kifejezett klinika. Rákos betegség esetén a sejtek fokozatosan elterjednek az egész testben, érintve a lapos csontok belső üregeit - a lapocka, a csigolyák és a koponya területét, valamint a csöves csontokat.

Az orvosi gyakorlatban vannak példák a myelosarcoma diagnosztizálására - egy onkológiai folyamatra, amelyet a fehér véráramlás testei alkotnak. A továbbfejlesztéskor a csontok felületén lágy, rugalmas állagú ovális alakú növekedések jelennek meg, ami a csontszerkezet pusztulásához vezet.


A mielóma csontstruktúrájának megsemmisítése

A mielóma következő tünetei főként:

  • emésztési rendellenességek;
  • a testhőmérséklet folyamatosan változik - felmelegedhet hőmérési értékekre, és azonnal csökkenhet;
  • izomgyengeség a gyors fáradtság közepette;
  • a vér fő elemeinek mutatói jellemzik a vérszegénység jeleit;
  • gyakran fertőző jellegű betegségeket figyelnek meg;
  • fájdalom szindrómák a lágy szövetek területén, kellemetlen érzés;
  • gyakori pulzusszám - 100-120 ütés percenként;
  • a hipokondriumban nehézségi érzés van;
  • súlyos fájdalom a fejben;
  • a csigolya hiperkalcémia a szerkezet belső változásaihoz vezet;
  • a myelomalacia akkor alakul ki, amikor egy differenciált tumor összenyomja a szomszédos szöveteket;
  • nephropathia vesekárosodással alakul ki.

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, orvoshoz kell fordulnia, és a test megvizsgálására van szükség a patológia típusának meghatározásához. A kialakulás kezdeti szakaszában végzett kezelés garantálja a pozitív hatást és a gyors gyógyulást.

A betegség okai. Rizikó faktorok

A mielóma okai megbízhatóan ismeretlenek. Csak azok a tényezők különböztethetők meg, amelyek általában hozzájárulnak a rák megnyilvánulásához. Gyakran előfordul, hogy a mielóma idős (65 évesnél idősebb), bármilyen ionizáló sugárzásnak kitett embereknél fordul elő, akiknek hosszú távú érintkezésük van olajtermékekkel, azbeszttel és más mérgező anyagokkal. A faj, a vírusos fertőzések, a stressz és a genetikai hajlam szerepet játszanak a mielóma megjelenésében..

A statisztikák szerint a fekete populációban a mielóma csaknem kétszer olyan gyakori, mint a fehéres bőrű nemzeteknél, azonban ennek a megoszlásnak az oka még nem ismert.

A mielóma okainak vizsgálatában nagy szerepet játszik egy olyan genetikai vizsgálat, amely felismerheti azokat a géneket, amelyek mutációikkal daganatot okozhatnak..

A patológia megjelenésének okai

A daganatok okait az orvosok nem ismerték. Úgy gondolják, hogy a betegség örökölt. Az atipikus kórokozók termelődését a következő tényezők provokálhatják:

  • a beteg öregedése;
  • örökletes hajlam;
  • radioaktív anyagoknak való kitettség;
  • kölcsönhatás a kémiai vegyületekkel és karcinogénekkel;
  • fertőző betegségek;
  • stresszes állapot;
  • genetikai rendellenességek;
  • vérbetegségek - hepatitis, vérszegénység.

A test belső változásai vagy a külső jelek befolyásolása bármely tényező szerkezeti változásokat okozhat a csontvelőben..

Diagnostics

A mieloma diagnosztizálására laboratóriumi kutatási módszereket alkalmaznak. A legjellemzőbb változásokat a vér és a vizelet általános elemzése alapján lehet azonosítani, figyelembe véve a következő mutatókat: a normál kalciumtartalom meghaladása a vizeletben vagy a vérszérumban, a magas fehérjetartalom a vizeletben, valamint a vörösvértestek, a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony száma, és 80 mm / h és magasabb ESR. Magas fehérjetartalom a vérben, alacsony albumin mellett.
A pontosabb diagnózist a monoklonális paraproteinek meghatározása, a Bens-Jones fehérje vizeletvizsgálata adja meg. A pozitív elemzés a vesék tubulusán áthaladó paraproteinek könnyű láncának jelenlétét mutatja. Ezen túlmenően számos más vizsgálatot is végeznek: radiográfiát, csonttomográfiát, csontvelő trepanobiopsist, citogenetikai vizsgálatokat, az immunoglobulin mennyiségi mutatóinak meghatározását a vérben.

Az egyetlen elemzés nem elegendő a helyes diagnózishoz, ezért a kutatás végső eredményéhez össze kell hasonlítani az összes adatot a betegség tüneteinek klinikai megnyilvánulásaival..

A mielóma osztályozása a következő:

  • magányos forma - egyetlen fókusz, amely a legtöbb esetben lapos csontokban lokalizálódik;
  • általánosított forma.

Ez utóbbi fel van osztva:

  • diffúz - befolyásolja a csontvelőt;
  • diffúz fokális - például a vesék;
  • többszörös - daganatos behatolások vannak a beteg testében.

A mielóma sejtek összetételét fel kell osztani:

  • kicsi sejt;
  • plazmacitás;
  • polimorf sejt;
  • plasmoblast.

Ezen túlmenően a myeloma lehet a következő típusú:

A myeloma lefolyásának jellege a következő lehet:

  • füstölés, vagyis lassú;
  • aktív;
  • agresszív.

A leggyakrabban a G típusú diagnosztizálást, ritkábban az A típusú, a Bens-Johnson mielóma még kevésbé gyakori.

Kezelés

A mielómát kórházban hematológus kezeli. A mielóma a vérképző szövetek gyógyíthatatlan sérüléseire utal, amelyek teljes gyógyulása csak csontvelő-átültetéssel lehetséges, de a megfelelő és időben történő kezelés lehetővé teszi a tumor ellenőrzés alatt tartását..

A mielóma kezelésének szakaszai:

  • Citosztatikus kezelés;
  • Sugárkezelés;
  • Az alfa2-interferon beadása;
  • Szövődmények megelőzése és kezelése;
  • Csontvelő transzplantáció.

A mielóma kezelésére szolgáló komplexum fő része a kemoterápia. Ezenkívül más új típusú kezeléseket is alkalmaznak, a betegség helyes előrejelzése alapján. A betegség tünetmentes lefolyásával (IA vagy IIA stádium) a kezelést elhalasztják, de a beteget folyamatosan monitorozzák, a vér összetételét ellenőrzik. Ha a betegség stádiuma részletesebbé vált, akkor citosztatikumokat és kemoterápiát kell felírni.

Szeretne árajánlatot kapni a kezelésre?

* Klinika képviselője csak a beteg betegségére vonatkozó adatok megszerzésének feltételei alapján tudja kiszámítani a kezelés pontos becslését..

A kemoterápia indikációi:

  • Anémia;
  • Hypercalcaemia (megnövekedett szérum kalcium);
  • Amyloidosis;
  • Hipervizózis és vérzéses szindróma;
  • Csontkárosodás;
  • Vese károsodás.

A kemoterápia két típusa létezik: a szokásos és a nagy dózisú. Mind a régóta ismert "Melferan", "Sarkolizin", "Ciklofoszfamid" gyógyszereket, mind az új, modernabb gyógyszereket, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib" használják.
A 65 évet meghaladó betegek kezelésére prednizolont, vinkristint, alkeránt, ciklofoszfamidot használnak. Ezeket a betegség leginkább agresszív formáira is alkalmazzák. A csont mielóma során biszfoszfonátokat (Bonefos, Aredia, Bondronat) is használnak, amelyek gátolják a myeloma növekedését, gátolják az osteoclastok aktivitását és megállíthatják a csontszövet elpusztulását. A 65 évesnél fiatalabb betegek a szokásos kemoterápiás kezelés után nagy dózisú kemoterápiát írhatnak elő az őssejt-átültetésig (saját vagy donor).

A sugárterápiát elsősorban súlyos fájdalommal járó csontok sérüléseihez, valamint a szövetpusztulás nagy fókuszaihoz, magányos mielómához, valamint gyenge betegekhez alkalmazzák palliatív kezelési módszerként. A Dexamethasone előírt kezelés kiegészítéseként.

Fenntartó terápiaként a remisszióban szenvedő betegeket több évig nagy dózisú alfa2-interferonnal írják elő.

A szövődmények megelőzése és kezelése a vesefunkció korrekcióján, veseelégtelenségben, diuretikumok alkalmazásán, étrendben, prazmaferézisben (vér tisztítása paraproteinekből) vagy súlyosabb esetekben hemodialízisben, vérszerkezetek transzfúziójában vérszegénység esetén. Ezen túlmenően a fertőző betegségek elnyomása antibiotikumok (általában széles spektrumú hatás), méregtelenítő terápia révén.

Nagy figyelmet fordítunk a kalcium normalizálására diuretikumok, kalcitrin felhasználásával. Különböző fokú hiperkalcémiát kezelnek hidratációval, ásványvíz felhasználásával és infúzióval. Törésekhez osteosynthesis, traction és műtéti kezeléseket alkalmaznak..

Csontvelő transzplantáció

A szövődmények magas kockázata miatt a csontvelőátültetést (különösen az idősebb betegeknél) jelenleg nem alkalmazzák széles körben a mieloma kezelésére. A legmegfelelőbben elfogadható lehetőség az őssejt-átültetés egy donor vagy a beteg részéről, amely a betegek kb. 20% -ánál gyógyíthat..

A mieloma műtéti sebészeti kezelését gerinc sérülések, idegek gyökereinek, az erek, más létfontosságú szervek tömörítéséhez vagy a csontok törésekhez történő erősítéséhez és rögzítéséhez használják..

A betegség jellemzői

A mielómát egy patológiás fehérjét - paraproteint termelő monoklonális plazmociták gerincvelő üregeinek aktív növekedésének rosszindulatú folyamata jellemzi. A betegség a B-limfociták folyamatos érése és degenerációja plazmocitákká. A plazmacita egy immunoglobulint szekretáló sejt. Mielómában a monoklonális plazmociták nem pusztulnak el, hanem tovább szaporodnak. A kórokozók számának növekedése a csontvelőbe mozog, ami a vér alapelemeinek csökkenését provokálja.

Az atipikus immunglobulinok áthatolnak más szervek szövetein, felhalmozódnak az intercelluláris térben. Mindenekelőtt a kórokozók felhalmozódnak a vesék, a máj, a lép stb. Szöveteiben. - magas vérellátású szervek.

A mielóma egészséges sejtek atipikus immunoglobulinnal történő helyettesítésével jár. A patológiás plazmociták patogenezise biológiailag aktív anyagok előállításakor a következő hatások kialakulását idézi elő:

  • az osteoclastok szintje növekszik, ami provokálja a gerinc, a végtagok stb. csontok törékenységét és törékenységét;
  • a test védő funkciói csökkennek;
  • a rugalmas szálak szintje növekszik a fibrogénekkel, ami a kapilláris vérzés és zúzódások állandó kialakulásához vezet;
  • a májsejtek aktívan növekednek, ami csökkenti a vér koagulációját;
  • a káros fehérjeösszetétel vesebetegséget okoz.


A mieloma megnyilvánulása
Mielómában a monoklonális plazmociták növekedését nem lehet szabályozni, és ezek szintje folyamatosan növekszik. E folyamat miatt a mielóma rosszindulatú vér patológiákra utal - hemoblasztózisra.

A betegség általában felnőtteknél fordul elő 40 év után. A férfiaknál a betegséget gyakrabban diagnosztizálják, mint a nőket. A daganat lassan növekszik - több mint 20 év telik el az első tünetek megjelenése előtt. A diagnosztizálás után az egyidejű tünetek jelenléte alapján az ember átlagosan 2 éven belül él. Ezért a mielómát gyakran vérráknak tekintik..

Az ICD-10 kódja a C90 patológiához "Többszörös mielóma és plazma malignus malignus daganatok". A betegséget az IgE osztályú fehérjék jelenlétével lehet meghatározni, amelyet az E-mielóma jelenléte jellemez.

Diéta és táplálkozás

A myeloma táplálékához nem tartoznak a sütemények, édességek, cékla és egyéb zsíros, fűszeres, sós és füstölt ételek. Ugyancsak nemkívánatosak a liszttermékek, köles, árpa, rozskenyér, hüvelyesek, teljes tej és savanyútermékek, gyümölcslevek, szénsavas italok és kuvasz.

Enni kell kis részletekben. Normál fehérvérsejtszám mellett tojás, hal, sovány marhahús, nyúl, csirke és máj adhatók az étrendhez. Gabonafélék, szárított kenyér. Friss vagy főtt gyümölcs és zöldség megengedett..

Csökkentett számú szegmentált fehérvérsejt (neutrofil) és diszpeptikus megnyilvánulások esetén a vízben található rizstermelést vagy rizslevest be lehet vonni az étrendbe.

Célszerű enni olyan kalciumot, B- és C-vitamint tartalmazó élelmiszereket, amelyeknek fehérjemennyisége tömegkilogrammonként legfeljebb két gramm lehet. Kemoterápiával és normál vesefunkcióval a folyadékmennyiség akár három liter is lehet. Inni lehet kompótot, zselét, teát, csipkebogyós húslevest.

Például a reggelire alkalmazott kemoterápiával kenyeret és vajat, párolt omlett vagy manna rakott teát, zöld teát, kávét fogyaszthat. Ebédre - dupla kazánban főtt marhahús szelet, alacsony zsírtartalmú leves húslevestel, szárított kenyér, kompót. Az ebéd és a vacsora közötti időközönként bogyóspehelyet inni, süteményeket enni (száraz). Vacsora főtt sovány hús, rizs köret, csipkebogyó húsleves.

A terápia általános elvei

A myeloma kezelése nem jár radikális módszerek alkalmazásával, mivel a terápia fő célja az életminőség meghosszabbítása és javítása. A myeloma teljes gyógyulása lehetetlen. A daganat károsodása elleni küzdelemben azonban meggátolható annak fejlődése és remisszió lehet.

A mielóma pontos diagnosztizálása után a kezelést palliatív módszerekkel végzik, hogy gátolják a daganatok növekedését és gyengítsék a tüneteket. A mielóma palliatív kezelései közé tartozik a kémiai kezelés, a sugárzás és a megfelelő táplálás. Nem ajánlott otthoni kezelés a népi gyógyszerekkel.

Ajánlott olvasási atheroma kezelés otthon

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia a leghatékonyabb módszer a mielóma leküzdésére. A kezelés során egy gyógyszer használható (monochemoterápia), valamint több gyógyszer (polychemoterápia).

Polikhemoterápia felírásakor a következő gyógyszerek használhatók:

  • ciklofoszfamid;
  • Melphan
  • Ienaiidomid;
  • A dexametazon.

A gyógyszereket orálisan vagy intravénásan, intramuszkuláris injekcióval kell bevenni. Ha kemoterápiás kurzust írnak elő, a kezelést többféle módszer egyikének megfelelően lehet elvégezni:

  • MP rendszer - melfalan és prednizon tabletta tabletta formában.
  • M2 séma - vinkristin, ciklofoszfamid és BCNU intravénás injekcióinak bevezetése. Ezzel párhuzamosan két hétig prednizon és tabletta tablettákat kell bevenni.
  • Séma VAD - a terápiát 3 alkalommal hajtják végre. Az első ülés során a kezelést doxirubicin és vinkristin gyógyszerekkel hajtják végre. A következő ülések során dexametazon tablettát kell bevennie.
  • VBMCP rendszer - 50 évnél fiatalabb betegek számára írják elő. A terápia első napján a vinkristint, a ciklofoszfamidot és a karmusztint intravénásán adják be a betegeknek. Ezután a hét folyamán meg kell inni melfalant és prednizonot. Másfél hónap elteltével ismét karmustint adnak be nekik.

Bármely kezelési rend mellett a gyógyszerek beadását csak a szakemberek szigorú felügyelete alatt lehet elvégezni.

A kemoterápiás kezelés után a betegek 40% -ában stabil remisszió figyelhető meg..

Sugárkezelés

A sugárterápia alkalmazását általában magányos és nagy fokozatú daganatok esetén írják elő, ha a kemoterápiás kezelés hatástalan. Ebben az esetben lelassíthatja a rosszindulatú daganat kialakulását és gyengítheti a betegség klinikai megnyilvánulásait.

Ha a besugárzás és a vegyi anyagok nem működtek, a betegek csontvelő-átültetést végeznek. A betegek kb. 40% -ánál az őssejtátültetés elősegíti a betegség stabil remisszióját..

Tüneti kezelés

A multiplex mieloma kezelésének ezen módszere magában foglalja az előírt gyógyszer szedését. Tevékenységük célja a fájdalom megállítása, a vér kalciumkoncentrációjának módosítása. A gyógyszerek normalizálják a vér koagulációját és stabilizálják a vesefunkciót.

Időnként még mindig elvégezhető egy operáció a mielóma egyetlen fókuszának eltávolítására, amelynek során citológiai vizsgálatot végeznek. Ha a betegség súlyos lefolyását figyelik meg, a betegeknek fel lehet írni morfin, buprenorfin és más gyógyszerek alkalmazását..

Táplálás

A betegség kezelése során mindig be kell tartania a megfelelő táplálkozást. A mielóma diétáját a kezelő szakember írja elő. Az étrendnek korlátoznia kell a magas fehérjetartalmú élelmiszerek használatát. A betegnek kevesebb hús ételt, tojást, hüvelyeset és diót kell fogyasztania.

Várható élettartam a mielómában

A betegség formájától és annak folyamatától függően, a kezelés kezdetén, a beteg várható élettartamára vonatkozó előrejelzések néhány hónaptól egy tucat évig változnak. Ennek oka a betegség kezelésre adott reakciója, más patológiák jelenléte, a betegek kora. Ezen kívül mielómával halálos szövődmények alakulnak ki, súlyos szövődmények: veseelégtelenség, szepszis, vérzés, belső szervek károsodása citosztatikumokkal.

A szokásos kemoterápiában részesülő élettartam átlagosan 3 év. Nagy vegyi adagok esetén - 5 év. A kemoterápiával szemben fokozottan érzékeny embereknél a várható élettartam nem haladja meg a 4 évet. A vegyi anyagokkal történő hosszantartó kezelés esetén a myeloma másodlagos rezisztencia kialakulása, amely akut leukémiássá alakul át, nem zárható ki. A myelomában magas a rosszindulatú daganat, a teljes gyógyulás nagyon ritka.

Az IA szakaszban az átlagos várható élettartam körülbelül öt év, a IIIB szakaszban - kevesebb, mint 15 hónap.

fajták

Annak alapján, hogy milyen típusú paraproteinek termelnek atipikus plazmocitákat, a vér mielómáját az alábbiak szerint osztályozzák:

  • A-mieloma - az esetek 25% -ában diagnosztizálják;
  • A G-mielóma a leggyakoribb változat a betegek 50% -ában;
  • M-myeloma - a kóros esetek legfeljebb 6% -ában fordul elő;
  • E-mielóma - ezt a betegséget száz beteg közül kettőben diagnosztizálják;
  • D-mielóma - ez a fajta a betegek kb. 3% -át teszi ki;
  • Myeloma Bens-Jones - az ilyen típusú betegség az esetek akár húsz százalékát teszi ki;
  • Nem szekretáló tumor - rendkívül ritka, nem gyakrabban, mint a betegek 1% -ában.

A csontvelő mielómák G, A, M, E és D immunoglobulin típusú IgG, IgA, IgE, IgD rendellenes sejteket termelnek. A Bens-Jones mielómát a Bens-Jones fehérje izolálása miatt nevezték el. Leginkább ez a myeloma elméleti megoszlása. A gyakorlatban az osztályozást gyakran a plazmacytás sejtek lokalizációjának és szerkezetének, valamint a daganatos tulajdonságoknak megfelelően alkalmazzák. Az érintett csontok vagy szervek száma alapján meg lehet különböztetni az egyedi és a többszörös mielómákat.

Ajánlott olvasmány A komikus nevus kezelése, okai és diagnosztizálása

Magányos plazmacytoma

Ezt a típusú patológiát csak egy olyan fókusz megjelenése jellemzi, amely képes kialakulni egy adott nyirokcsomóban vagy csontokban, ahol csontvelő található. A combcsont gyakran lokalizálódik, azonban befolyásolhatja a gerincét és a többi csontot.

Myeloma multiplex

Ha többféle forma jelentkezik, akkor a daganat több csontokban megjelenik. A gerinc törzse, a koponyacsontok, a bordák, a lapocka stb. A csontok mellett a betegség a lépben és a nyirokcsomókban is terjedhet.

Diffúz mielóma

Az ilyen onkopatológia fő különbsége a daganatok korlátozott növekedési pontjainak hiánya. A plazmasejtek gyorsan megosztódnak és elválnak a test összes csontján. A csonten belül a plazmociták elhelyezkedése nem korlátozódik egy fókuszra, a patológiás sejtek kitöltik a csontvelő teljes területét.

Több fókuszú mieloma

A betegséget a tumor gócok és a plazmociták gyors fejlődésének egyidejű fejlődése, valamint a csontvelő szerkezetének globális deformációja jellemzi. A plazmasejtek csak bizonyos területeket foglalnak el, és más patológiás változások történnek a daganatok hatása miatt. Ezzel a betegséggel a plazmociták elhelyezkedhetnek a csontszövetben, befolyásolhatják a lép vagy a nyirokcsomókat.

Diffúz fokális myeloma

A betegség mind a multiplex, mind az egyedüli mielóma jellemzői. A diffúz fókuszformát több típusra osztják:

  • plazmacitás;
  • plasmoblastic;
  • polimorf sejt;
  • kicsi sejt.

A betegség minden egyes alfaját megkülönböztetik a lefolyás sajátosságai..

Plazmasejtes mieloma

Az ilyen onkopatológiával nagyszámú B-limfocita jelenik meg a daganatok növekedési fókuszában, amelyek aktívan termelnek paraproteineket. Az ilyen mieloma fejlődése lassú, és gyakran okoz nehézségeket a kezelés során. A paraproteinek aktív előállítása néha károsítja az életfontosságú szerveket és rendszereket, amelyek érzékenyek a terápiára.

Plazma-robbanás mielóma

Rosszindulatú betegség esetén a csontokban a plazmoblasztok dominálnak, amelyek kis mennyiségű paraproteint szintetizálnak, de túl gyorsan megoszlanak és szaporodnak. A betegség időben történő felismerésével jól alkalmazható a terápiában..

Polimorf és kissejtes mieloma

Az ilyen típusú mielómákat megkülönbözteti a plazmociták patológiai gócokban való jelenléte az érés különböző szakaszaiban. Az ilyen mielómák a leginkább agresszívek, mivel nagyon gyorsan fejlődnek ki és a test sok részének működési zavarát okozzák.

Hogyan lehet meghosszabbítani a mielóma beteg életét??

Miután az orvos diagnosztizálta a mielómát, a betegnek meg kell kezdenie a kötelező kezelést. Még ha a betegség nem is halad előre, a betegnek folyamatos monitorozásra és fenntartó kezelésre van szüksége:

Minél magasabb a szervezet védekezőképessége, annál nagyobb a rezisztencia a rosszindulatú sejtek növekedése ellen.

Fizikai aktivitás, súly normalizálása

Naponta ajánlott egy kis időt szentelni a gyalogláshoz, a futáshoz, a testmozgáshoz.

A mielómában szenvedő betegnek stabil pszicho-érzelmi állapotban kell lennie, és minimalizálnia kell a stressz hatásait, ami viszont negatív hatással van a belső szervek munkájára..

Az orvosok azt javasolják, hogy egészséges, tápláló étrendben gazdag, vitaminokban gazdag táplálkozást válasszon. Csökkentnie kell a só, zsíros, kalciumtartalmú ételek napi bevitelét.

Az immunitás nem mindig képes megbirkózni a funkciójával, részben ez a tényező befolyásolja a rosszindulatú folyamat fejlődését. A szervezet védekezőképességének aktiválása érdekében az utóbbi időben egyre inkább alkalmazzák az immunterápiát. Az ilyen típusú kezelés leggyakrabban alkalmazott ágensei az alfa-interferonok. A klinikai tapasztalatok szerint ezeknek a gyógyszereknek daganatellenes, immunmoduláló hatása van, és azokat használó betegek állapota javulását észlelték..

A hagyományos kezeléssel kombinálva az immunmodulátorok felgyorsítják a remisszió kialakulását és jelentősen növelik a várható élettartamot. Fontos kérdés a gyógyszerek adagolása. Végül is a nagy adagok használata gyakran a szervezet káros reakcióit okozza. A maximális terápiás hatás eléréséhez optimális adag meghatározása érdekében a kezelő orvosnak figyelembe kell vennie a beteg és a rosszindulatú daganat egyedi jellemzőit.

Hogyan kezelik a myeloma multiplexet?

A myeloma multiplex ma gyógyíthatatlan betegségnek tekinthető. Az orvostudomány erőfeszítéseinek célja a tumor növekedésének korlátozása, az ilyen betegek életminőségének meghosszabbítása és javítása.

A diagnózis felállítása után meg kell oldani a kérdést, vajon a betegnek speciális kezelésre van szüksége, vagy korlátozható-e csak a megfigyelésre, mivel az „izzó mielóma” esetén (nincs tünet, de vannak laboratóriumi változások) a várható taktika lehetséges.

A myeloma kezelésének következő típusai különböznek egymástól:

  • Normál kemoterápia. Olyan betegeknek írják fel, akiknek a nagy dózisú polychemoterápia ellenjavallt. Az átlagos élettartam ez után 29 hónap. Az első sor standard sémája a melphalan és a prednizon. A hatékonyabb kezelési módok közé tartozik a talidomid, lenalidomid vagy bortezomib (viszonylag új tumorellenes gyógyszerek)..
  • Nagy dózisú polychemoterápia (HPCT), amelyet a HSCT-ből származó hematopoietikus őssejtek transzplantációja követ (mind autológ, mind donor). Ez a kezelés lehetővé teszi a teljes remissziót a legtöbb betegnél (akár 75%), de sajnos a betegség 2-5 éven belül előrehalad. Hatékonyabb a HPT kettős kurzusának lefolytatása TGSK-vel (tandem HPTT). Ez lehetővé teszi a betegek 90% -ánál ötéves betegségmentes túlélést. De nem minden beteg tolerálja egy ilyen nehéz kezelést, ezért ennek indikációi korlátozottak.
  • Fenntartó kezelés Még a HPV sem tudja megakadályozni a relapszus kialakulását; a kezelést a rosszindulatú sejtek klónjának elnyomására írják elő. Erre a célra interferonokat alkalmaznak. Segítik a betegségmentes medián túlélés 42 hónapra történő meghosszabbítását.
  • A szövődmények elleni küzdelem. Fájdalomkezelés - erős fájdalomcsillapító gyógyszerek kinevezése, sugárterápia. A csigolyák kompressziós töréseire sebészeti műtétet végeznek. A vérképzés gátlása által okozott szövődmények korrekciója - erythomass transzfúzió és az eritropoetin kinevezése, az antibiotikumok használata a hőmérséklet emelkedésekor. Hemodialízis, plazmaferézis, biszfoszfonátok kinevezése a hiperkalcémia kezelésére.

Hány beteg él?

A nemzetközi statisztikák szerint a mielóma elváltozással rendelkező betegek átlagos élettartama nem haladja meg a 2–3 évet. A komplex rákellenes kezelés időben történő végrehajtása meghosszabbíthatja a rákos betegek életkorát 2–4 évvel.

A vezető szakértők azt javasolják, hogy a „vér mielóma” végleges diagnózisával rendelkező betegek rendszeresen végezzen onkológiai vizsgálatot, és tegyenek teszteket a vér biokémiai összetételének ellenőrzésére. Így az orvos képes időben észlelni a betegség súlyosbodását és tüneti kezelést előírni. Az esetek többségében ilyen betegeknek fájdalomra és méregtelenítésre van szükségük..

Mi okozza az onkológiát?

Az orvosok a mai napig nem tudják pontosan megválaszolni azt a kérdést, hogy mi okozza pontosan a vér mielóma kialakulását, csak egy veszélyes tényező csoportját sikerült kiemelni, amelyek a sejt szintjén negatív változásokat válthatnak ki. Ezek tartalmazzák:

  1. életkor (test öregedése);
  2. gyengült immunitás;
  3. genetikai hajlam a rákhoz;
  4. rossz ökológia;
  5. ionizáló sugárzásnak való kitettség;
  6. érintkezés rákkeltő anyagokkal;
  7. káros munkakörülmények (az olajtermékekkel való érintkezés különösen veszélyes);
  8. Egészségtelen életmód.

Csont mielóma: annak előfordulásának okai

A csont mielóma okának kutatása során a tudósok megállapították, hogy a test legtöbb betegében vírusok vannak, például T- vagy B-nyirok vírus. A plazmociták a B-limfocitákból fejlődnek ki. Ennek a komplex folyamatnak a megsértése patológiás plazmociták képződéséhez vezet, ami rákos daganathoz vezethet..

A vírusfaktor mellett a limfómák kialakulásában fontos szerepet játszik a sugárterhelés. A csernobili atomerőműben, Hirosimában és Nagasakiban lezajló robbanások utáni sugárzási hatásról szóló tanulmányok szerint azt találták, hogy az emberek, akik nagy adag sugárzást kaptak, magas a hemoblasztózis kialakulásának kockázata. Ez különösen igaz serdülőkre és gyermekekre..

A myeloma előfordulásának másik negatív tényezője a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és a dohányzott cigaretta számától függ.

A csont mielóma lehetséges okai a genetikai hajlam, az immunhiány és a vegyi anyagok hatása.

Fő irányok:

  • fájdalom a csontokban - fájdalomcsillapítókkal szüntethetők meg;
  • Törések megelőzése és kezelése - a betegség kialakulása során a csontok elpusztulnak és törékenyé válnak;
  • Hiperkalcémia: olyan gyógyszerek szedése, amelyek csökkentik a kalcium mennyiségét a vérben; nagyobb mennyiségű vizet kell használni;
  • Vesekárosodás esetén dialízist alkalmaznak, amelynek során a vért egy speciális készüléken keresztül vezetik a tisztításhoz, majd visszajuttatják a testbe;
  • Vérátömlesztést alkalmaznak vérszegénység kezelésére; az eljárás elősegíti a test támogatását, csökkenti a fáradtságot és a légszomjat;
  • A gyengült immunrendszert gyakran láz, köhögés stb. Kíséri. - tüneti kezelés.

fűszerek

Az egyik tanulmány kimutatta, hogy a kurkumin-kiegészítők, amelyek a fűszerekben a kurkuma található, csökkenthetik bizonyos kemoterápiás gyógyszerekkel szembeni rezisztencia kockázatát. Ez elősegíti a kemoterápiás gyógyszerek hatékony kezelési lehetőségét..

Az egér-tanulmányok azt is sugallják, hogy a kurkumin lelassíthatja a myeloma sejtek növekedését.

Sok ember émelygést és hányást szenved a kemoterápia mellékhatásaként. A sápadt ételek lehetnek könnyebbek a gyomorban, de ha enni tudsz egy kicsit több fűszert, próbáld ki a kurkuma készített curryt. A mustár és bizonyos sajtfajták kurkuma is tartalmaznak..

Rák elleni termékek

A legfrissebb tanulmányok bizonyos gyümölcsök és zöldségek ígéretes előnyeit mutatják a rák megelőzésében és a kiegészítő kezelésben..

Az urolinsav sok növényben megtalálható, és citotoxikusnak bizonyult, amely gátolja a különböző rákos sejteket..

Az urolsav termékek közé tartozik:

A legkevesebb zöldségfélék, például a káposzta, a brokkoli, a karfiol és a kelbimbó izotiocianátoknak nevezett tápanyagokat tartalmaznak, és anti-myelomatikus tulajdonságokkal rendelkeznek..

A pterosztilbén, a természetben előforduló vegyület, amelyet főként áfonya tartalmaz, tumorellenes aktivitással rendelkezik.

A fűszeres kurkuma kurkuminnak gyulladásgátló és rákellenes tulajdonságai is vannak..

Általában véve a növényi ételekben gazdag és alacsony cukortartalmú étrend hasznos a rák megelőzésében, valamint a kezelés során nyújtott támogatásban..

Szövettani kép

Jellemző esetekben a tumorszövet plazmasejtekből áll, amelyek azonban ritka esetekben meglehetősen tipikusak. A daganatos szövetek néha túlnyomórészt viszonylag nagy sejtekből állnak, amelyekben a mag excentrikusan fekszik, mint a plazma sejtek, de lehet a sejt közepén is, és lehet kerek, ovális és bab alakú. Ilyen daganatokban olykor bizarr magokkal rendelkező daganatos sejteket találnak. Az ilyen daganatok szövettani diagnosztizálása csak akkor lehetséges, ha legalább néhány differenciálódott mielóma elemet állapítottak meg.

A diffúz multiplex myeloma esetén viszonylag gyakran lehetséges myeloma sejtek beszivárgása a májban, a lépben, a nyirokcsomókban vagy más szervekben. A mielóma elváltozások valamivel ritkábbak ezekben a szervekben..

Röntgenkép

A röntgen képet nagy variabilitás jellemzi. Egy tipikus röntgenfelvétel során a csontpusztulás több fókuszát meghatározzuk. A vastag korlátozott pusztító fókuszok kevésbé korlátozott és gyengén kifejezett megvilágosodásokkal egyesülnek. Az oszteolízis váltakozása a csontszerkezet foltos megvastagodásával egyfajta röntgenfelvételt eredményez a myeloma multiplexben.


Fénykép a többszörös borda mielóma egy röntgenfelvételen

A betegség teljes kifejlődésének szakaszában egy speciális pszeudocisztikus struktúra gyakran kifejeződik, különösen a koponyán, a bordákon, az ivari szárnyon és a csigolyán.

A multiplex mieloma fejlődésének további szakaszában a csontváz a röntgenképben úgy néz ki, mintha a méhsejtek terjednének. A későbbi szakaszokban az egész csontváz súlyos atrófiája, kóros törések és későbbi osteoblasztikus reakciók fordulnak elő.

A magányos mielóma radiológiai tünetei a korlátozott osteoporosisban nyilvánulnak meg, egyértelmű szabályos kontúrokkal, csak egy csontra lokalizálva a fokális lízist. A röntgenadatok először néha szimulálhatnak egy karioos léziót.

Helyreállítási folyamat

A kezelési módok bármelyike ​​olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek számos mellékhatással járnak. Egy betegség által meggyengített szervezet bizonyos módon reagál az autotranszplantációra: a vérben hosszú ideig megfigyelhető neutropenia vagy trombocytopenia. Ezenkívül néhány héttel az önátültetés után megfigyelhető a fertőző szövődmények kialakulása és a krónikus betegségek súlyosbodása. Vannak asztenikus szindróma megnyilvánulásai.

Így a kezelés utáni helyreállítási folyamat időt vehet igénybe. A további terápia megválasztásakor, valamint a második autológ transzplantáció eldöntésekor figyelembe kell venni a tünetek fennállását és súlyosságát a gyógyulás során..

fertőzések

A myeloma multiplex kezelése során nagyobb a fertőzés kockázata. Ennek oka az, hogy immunrendszerét veszélyezteti mind a rák, mind a kemoterápia. Gyakran mosva a kezét, és távol tartva a betegektől, segíthet elkerülni a megfázást és más vírusokat..

A nyers ételek elkerülésével még tovább csökkentheti a fertőzés kockázatát. A rossz hús, a sushi és a nyers tojás baktériumokat hordozhat, amelyek fájhatnak még akkor is, ha immunrendszere teljesen egészséges..

Amikor immunitása csökken, akkor még a meg nem hámozott gyümölcsök és zöldségek is veszélyesek lehetnek az egészségre. A legalacsonyabb ajánlott belső hőmérsékleten történő főzés megöl minden esetleges baktériumot, és megakadályozhatja, hogy étkezés útján betegség alakuljon ki..

A plazma sejtnövekedés hatásai


A plazma sejtek ellenőrizetlen növekedése rendkívül súlyos következményekkel jár:

  • A vérképződés folyamatának megsértése a csontvelő szöveteiben;
  • A csontváz megsemmisítése;
  • Növekszik a vér viszkozitása, mivel sok paraprotein van benne;
  • Csökkent immunitás az immunoglobulinok számának csökkenése miatt;
  • A vesék károsodása az atipikus fehérjék glomerulusaiban és vesékőcsöveiben történő ülepedés miatt.

Előrejelzés és a túlélés esélyei szakaszonként

A betegség súlyosságának jelzésére - a többi betegséghez hasonlóan - a myelómát stádiumban kell részesíteni. Ez a szakasz határozza meg a további terápia mellett a betegség előrejelzését is. Minél hamarabb diagnosztizálja a betegséget, annál gyorsabban kezdheti el a kezelést, és ennek eredményeként felgyorsítja a remisszió folyamatát.

Sajnos az első szakaszban, amikor minden esély van a sikeres kezelésre, szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget. Lehet, hogy a beteg sokáig nem ismeri a betegség jelenlétét, mert gyakran tünetmentes. Csak az általános vérvizsgálatok eltérései, nevezetesen a megnövekedett ESR mutathatja az onkológia kezdeti stádiumát. A mielóma betegek 50% -a, akik a fejlõdés elsõ szakaszában fedezték fel egy betegséget, akár 5 évig is életben maradhat.

A második szakaszban a betegség előrehaladtával és különféle tünetekkel nyilvánul meg, mint például: ok nélküli csontfájdalom, amelyet fájdalomcsillapítók gyakorlatilag nem tudnak kiküszöbölni, állandó fáradtság, vérszegénység és látáskárosodás. Ez a szakasz szintén meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mert a tünetek nem utalnak közvetlenül a betegségre. Csak különféle diagnosztikai módszerek és laboratóriumi tesztek képesek azonosítani a patológiát. A mielóma betegeinek 36% -a, akik a betegséget a fejlõdés második szakaszában fedezték fel 5 évig.

A betegséget gyakran a fejlődés harmadik szakaszában diagnosztizálják - ez az ember számára a legveszélyesebb. A daganatos betegség több mint 3 helyen található. A súlyos fájdalom nem hagyja el a beteget, a csontsérülés miatt gyakran megjelennek törések, mindez a belső szervek eltéréseivel jár. Hány él a 3. stádiumú mielómában? Az 5 éves túlélés meglehetősen ritka, és nem haladja meg a 10% -ot.

Osztályozás

A mielóma számos immunkémiai változatát megkülönböztetik az uralkodó szérum és / vagy húgyúti paraproteinek típusa szerint.

A myeloma immunkémiai osztályozása:

  1. G - mielóma változat.
  2. A - mielóma változat.
  3. D - mielóma változat.
  4. E - mielóma változat.
  5. Myeloma bence jones.
  6. Nem titkos mielóma.
  7. Diklonális mieloma.
  8. M - mielóma változat.

G - a mielóma a leggyakoribb. A szérum Ig G paraproteinek túlsúlya az esetek több mint 50% -ában fordul elő.

IronPump vasszivattyú

A vérszegénység vagy alacsony vörösvértestek száma gyakori szövődmény a myeloma multiplexben szenvedő embereknél. Amikor a vér plazma rákos sejtjei szaporodnak, nincs elég hely a vörösvértestek számára. Valójában a rákos sejtek kiszorítják és elpusztítják az egészséges sejteket. Az alacsony vörösvérsejtszám számos problémát okozhat, többek között:

A vér alacsony szintje szintén vérszegénységet okozhat. Ha vérszegénység alakul ki a multiplex mielóma miatt, orvosa javasolhatja, hogy több ételt egyen, amely vasat tartalmaz. A növekvő vasszint segíthet enyhülni a fáradtságtól, és segíti a testét az egészségesebb vörösvértestek kialakításában is..

A jó vasforrások a következők:

  • sovány vörös hús
  • mazsolák
  • kaliforniai paprika
  • kelkáposzta
  • kelbimbó
  • édesburgonya
  • brokkoli
  • trópusi gyümölcsök, például mangó, papaya, ananász és guajava

OutlookOutlook

A multiplex myeloma mindenki számára problémát jelent. Az egészséges táplálkozás azonban segíthet jobban élni ezzel a rákkal. A testének tápláló üzemanyagra van szüksége ahhoz, hogy erős maradjon. Van-e olyan komplikációja, mint anaemia vagy vesebetegség?.

Vágjuk feldolgozott ételeket és édességeket. Ehelyett töltse fel tányérját friss gyümölcsökkel és zöldségekkel, fehérjefehérjékkel és teljes kiőrlésű gabonafélékkel. A kezelés és a gyógyszeres kezelés mellett az ebben az időben fogyasztott vitaminok és ásványi anyagok segíthetnek a test gyógyulásában..

Megelőzés

A mielóma megelőző intézkedéseit az orvosok a mai napig nem ismerték, mivel nincs olyan kockázati tényező, amely kizárható az életéből. Továbbá, a kifejezett tünetek megjelenéséig nincs korai módszer a betegség diagnosztizálására. Ezért az összes megelőzés általában az emberi egészségre és az életre veszélyes radioaktív, kémiai és mérgező anyagokkal való érintkezés korlátozásából áll..

A modern betegek egyre inkább a videokonzultáció formátumát választják, hogy a leghíresebb orvosoktól kapjanak ajánlásokat, tekintet nélkül a földrajzi helyzetre. Tudja meg, mennyibe kerül távolról beszélgetni azokkal az orvosokkal, akik politikusokat és elnökeket kezelnek!

A mielóma visszatérésének megelőzése érdekében a betegnek be kell tartania ezeket a szabályokat:

  • rendszeresen végezzen orvosa által előírt fenntartó terápiát;
  • tartsa be a diétát;
  • hagyja abba az alkoholfogyasztást és a dohányzást;
  • gondoskodjon a test jó alvásáról és pihenéséről;
  • menjen a szakemberek által javasolt fizioterápiára;
  • ne késleltesse a remisszió időszakát kísérő kialakuló szövődmények kezelését.

Ne hagyja figyelmen kívül a mielóma tüneteit, amelyek a betegség korai szakaszában jelentkeznek. Ez nagyon súlyos komplikációkhoz vezethet. Az időben történő kezelés nem csak a betegség jelenlegi tüneteinek kiküszöbölésében segít, hanem a jövőben is maximalizálja az ember élettartamát és életminőségét.

Myeloma: tünetek, kezelés és prognózis, vérvizsgálat, fénykép, laboratóriumi diagnózis

A myeloma vérbetegség előrehaladtával a plazmasejtek elpusztulnak a csontvelőben, amelyek mutálódnak és rosszindulatúvá válnak..

A betegség paraproteinémiás leukémiára utal, a második neve "Vérrák". Természetét tekintve egy daganatos daganat jellemzi, amelynek méretei a betegség minden stádiumában növekednek.

A diagnózist nehéz kezelni, váratlan halálos kimenetelhez vezethet..

Ez a „Rustitsky-Kaler betegségnek” nevezett rendellenes állapot lerövidíti a várható élettartamot. A kóros folyamat során a rákos sejtek belépnek a szisztémás keringésbe, hozzájárulnak a patológiás immunoglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez.

Ezek a specifikus fehérjék, amiloidokká alakulnak, a szövetekben lerakódnak és megzavarják olyan fontos szervek és struktúrák működését, mint a vesék, az ízületek, a szív. A beteg általános állapota a betegség fokától, a rosszindulatú sejtek számától függ.

A diagnózis differenciáldiagnosztikát igényel..

Az ilyen fajta plazmasejtes karcinómát a patológia egyik fókuszában lehet megkülönböztetni, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban található.

A mielóma helyes diagnosztizálásához számos laboratóriumi vizsgálat szükséges a több góc elterjedésének kizárására.

A myeloma csont léziók esetén a tünetek hasonlóak, a kezelés a kóros folyamat stádiumától függ.

Ezzel a patológiával számos csontvelő-struktúra válik a patológia középpontjába, amely gyorsan előrehalad..

A multiplex myeloma tünetei a lézió stádiumától függnek, és az érthetőség kedvéért az alább látható tematikus fotók.

A vér mielóma a csigolyák, a combcsont, a bordák, a csípőszárnyak és a csontvelővel kapcsolatos koponyacsontok szöveteit érinti. Ilyen rosszindulatú daganatok esetén a beteg klinikai eredménye nem optimista..

A Bens-Jones progresszív mielóma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a beteg életére, tehát a sikeres kezelés 50% -a az időben történő diagnosztizálás. Az orvosok megkülönböztetik a mielóma patológiájának 3 szakaszát, amelyekben a betegség kifejezett tünetei csak növekednek és fokozódnak:

  1. Első fázis. A vérben túl sok kalcium van jelen, a vizeletben a paraproteinek és fehérjék jelentéktelen koncentrációja van, a hemoglobin index eléri a 100 g / l-t, vannak oszteoporózis jelei. A patológia középpontjában az egyik áll, de előrehaladtával.
  2. Második szakasz. A lézió sokszorosulása megváltozik, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövetek tömege eléri a 800 g-ot..
  3. Harmadik szakasz. A csontok csontritkulása előrehalad, a csontszerkezetben legalább 3 vagy több góc figyelhető meg, a vizeletben és a vérben a fehérje koncentrációja maximálisra növekszik. A hemoglobin kórosan 85 g / l-re csökken.

Okoz

A csont mielóma spontán előrehaladtával az orvosok nem tudták a végén meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert - a veszélyeztetett emberek közé tartozik a sugárterhelés.

A statisztikák szerint az ilyen patogén tényezőnek való kitettség utáni betegek száma jelentősen megnőtt. A hosszú távú terápia eredményei szerint messze nem mindig lehetséges a klinikai beteg általános állapotának stabilizálása.

A csontszövet károsodásakor a betegnek először megmagyarázhatatlan etológiájú vérszegénysége alakul ki, amelyet még a terápiás diéta után sem lehet korrigálni. A kimondott csontritkulások jellegzetes tünetekké válnak, a kóros törés előfordulása nem zárható ki. Az általános jólét egyéb változásait a mielóma előrehaladásával az alábbiakban mutatjuk be:

  • gyakori vérzés;
  • károsodott véralvadás, trombózis;
  • csökkent immunitás;
  • miokardiális fájdalom;
  • megnövekedett fehérjetartalom a vizeletben;
  • a hőmérséklet instabilitása;
  • veseelégtelenség szindróma;
  • fáradtság;
  • az osteoporosis súlyos tünetei;
  • gerinccsont törések a bonyolult klinikai bemutatás során.

Diagnostics

Mivel a betegség első alkalommal tünetmentes formában folytatódik, és nem diagnosztizálják kellő időben, az orvosok már azonosítják a mielóma szövődményeit, feltételezhető veseelégtelenséget. A diagnosztika nemcsak a beteg szemrevételezését és a lágy, csontszerkezetek tapintását foglalja magában, hanem klinikai vizsgálatokra is szükség van. Azt:

  • A mellkas és a csontváz röntgenfelvétele a csontok daganatainak meghatározására;
  • csontvelő-aspirációs biopszia rákos sejtek ellenőrzésére mielóma patológiában;
  • trepanobiopsia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
  • myelogram szükséges a differenciáldiagnózishoz, mint informatív invazív módszer;
  • plazma sejtek citogenetikai vizsgálata.

A sebészi módszerekből származó, nem bonyolult klinikai képek felhasználásakor: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagy dózisú citosztatikumokkal végzett kemoterápia, sugárterápia.

A hemoszorpció és a plazmoforézis megfelelő hiperviszkózis szindróma, súlyos vesekárosodás, veseelégtelenség esetén.

Néhány hónapos gyógyszeres kezelés a myeloma patológiája között:

  • fájdalomcsillapítók a fájdalomcsillapítás kiküszöbölésére a csont területén;
  • penicillin antibiotikumok ismétlődő fertőző folyamatok esetén belső és intravénásan;
  • vérzéscsillapító szerek az intenzív vérzés elleni küzdelemben: Vikasol, Etamsylat;
  • citosztatikumok a tumortömeg csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorobutin;
  • glükokortikoidok intenzív ivással kombinálva a kalcium koncentrációjának csökkentésére a vérben: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
  • interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegséget immunitás csökkenése kísérte.

Ha egy rosszindulatú daganat növekedésével megnövekszik a szomszédos szervekre nehezedő nyomás és az azt követő diszfunkció, az orvosok úgy dönt, hogy sürgősen eliminálják egy ilyen kórokozó daganatot műtéti módszerekkel. A klinikai eredmény és a műtét utáni lehetséges szövődmények a leginkább kiszámíthatatlanok.

Myeloma táplálkozás

A betegség megismétlődésének csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, miközben az étrend szükségszerűen szerepel az integrált rendszerben. Az egész életen át be kell tartania az ilyen táplálkozást, különösen a következő súlyosbodás esetén. Íme néhány értékes étkezési javaslat a plazma-mitózishoz:

  • minimalizálja a fehérjebevitelt - napi legfeljebb 60 g fehérje megengedett;
  • kizárja a napi étrendből az olyan ételeket, mint a bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
  • ne egyél olyan ételeket, amelyekre a betegnek akut allergiás reakciók léphetnek fel;
  • rendszeresen vegyen be természetes vitaminokat, tartsa be az intenzív vitaminterápiát.

Előrejelzés

Ha a beteget nem kezelik, a következő 2 évben meghalhat myelómában, miközben a napi életminőség rendszeresen csökken..

Ha azonban szisztematikusan kemoterápiás kurzuson vesznek részt citosztatikumokkal, akkor a klinikai beteg várható élettartama 5 évre nő, ritkán 10 évre..

A megadott farmakológiai csoport képviselői a klinikai képek 5% -ában akut leukémiát provokálnak a betegben. Az orvosok nem zárják ki a hirtelen halálos kimenetelt, ha az előrehaladás:

  • stroke vagy miokardiális infarktus;
  • rosszindulatú daganat;
  • vérmérgezés;
  • veseelégtelenség.

A myelomának sok szinonim neve van. Szakemberek beszédében megnevezhető generalizált plazmacitómának, retikuloplazma-mitózisnak, Rustitsky-Kaler-kórnak vagy myelomatózisnak. Ezek közül a legelterjedtebbek a mielóma és a myeloma..

A hemoblastosis egyik típusaként a myeloma olyan rosszindulatú daganat, amelyet a plazmociták felgyorsult növekedése jellemez - paraproteint (patológiás fehérjét) termelő sejtek.

Ezeket a sejteket befolyásoló mutáció ahhoz a tényhez vezet, hogy számuk a csontvelő szöveteiben és a vérben folyamatosan növekszik. Ennek megfelelően növekszik az általuk szintetizált paraprotein mennyisége..

A képen a csontvelő kenetje, multiplex mielómával és anélkül

A mielóma malignitásának fő kritériuma a transzformált plazmociták száma sokszor nagyobb, mint a norma.

A világos lokalizációjú onkológiai betegségektől eltérően (például a belek vagy petefészek daganatok) a mieloomát rákos sejtek jelenléte jellemzi egyszerre több belső szervben, mivel ezek a vérárammal együtt terjedhetnek.

  • A myeloma a B-limfociták megfelelő fejlődésének és immunrendszer sejtekké - plazmocitákká történő átalakulásának - megsértésével fejlődik ki. Ebben az esetben az általuk előállított immunoglobulinok (antitestek, amelyek elpusztítják a patogén vírusokat és baktériumokat) szintézisfolyamata elkerülhetetlenül megszakad..
  • A mielóma egy rosszindulatú daganat, amelyet folyamatosan megsokszorozódó monoklonális plazmociták képeznek, amelyek nemcsak nem pusztulnak el, hanem ellenőrizetlenül megosztják és szintetizálják a paraproteineket. A szövetekbe és a belső szervekbe hatolva (beszivárogva) a paraproteinek akadályozzák normál működését.
  • A myeloma elsősorban érett (negyven évesnél idősebb) és idős betegekben alakul ki. A fiatalok számára ez a betegség nem jellemző. Minél idősebb a beteg, annál nagyobb a kockázata a mielóma kialakulásának, és ez a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.
  • A mieloma növekedése rendkívül lassú. Az első plazmociták képződése a csontvelő szöveteiben és a tumorsejtek kialakulásának kezdete két vagy akár három évtizeddel elválasztható. De miután a myeloma klinikai megnyilvánulása nyilvánvalóvá válik, élesen kezd progresszálni. Két évvel később a betegek túlnyomó többsége számos olyan szövődményből meghal, amelyek azokban a szervekben és rendszerekben fejlődtek ki, amelyeket a paraproteinek érintettek.

A mielóma osztályozásának alapja a plazmociták csontvelő szövetekben való jelenlétének klinikai és anatómiai tulajdonságai, valamint sejtösszetételük sajátosságai. A mielómák önmagában és többszörösre osztódása attól függ, hogy hány szervet vagy csontot érint a tumor.

  • Az magányos mielómákat csak egy daganatos fókusz jelenléte különbözteti meg, akár a nyirokcsomóban, akár egy csontvelővel ellátott csontban.
  • A multiplex mielómák egyszerre több csontot tartalmazó csontot érintnek. A mielóma leggyakrabban a csigolyák csontvelőszövetét, a lapocka, a csípő szárnyait, a bordákat és a koponyacsontokat érinti. A rosszindulatú daganatok gyakran kialakulnak a felső és az alsó végtag csöves csontjainak központi részén. A lép és a nyirokcsomók ugyanolyan sebezhetők..