Retroperitoneális neuroblastoma gyermekeknél és felnőtteknél

Sarcoma

A neuroblastoma tumor, az idegrendszeri sejtek embrionális típusai részt vesznek a kialakulásban. A betegség jellege rosszindulatú. A neuroblastoma gyermekeknél gyakoribb. A mellékvesében, a retroperitoneális térben, a közbélben, a medencében és a nyakon található. A tünetek az érintett területtől függően jelennek meg. A metasztázisok behatolnak a szomszédos szövetekbe és távolabb is. A korai diagnosztizálás növeli a gyógyulás esélyét.

A betegség jellemzői

A neuroblastoma differenciálatlan malignus típusú patológia. A kialakulásában egy embrionális sejt, egy neuroblaszt, amely egy szimpatikus idegbimbó..

Elsősorban gyermekeken diagnosztizálják - vannak esetek veleszületett elváltozások esetén. Ennek oka a kromoszóma mutáció. Az orvosi gyakorlatban gyakran észlelt gyermekek életkora 2 és 5 év. Tizenévesekben és felnőttekben, ezt külön esetekben diagnosztizálják.

A diagnózist gyakran limfogén és hematogén metasztázis jelenlétében végzik. A metasztatikus baktériumok áthatolnak a nyirokcsomókba, a csontvelő sejtekbe, a csontvázakba. A bőrrel és az agyszövettel ellátott máj ritkán áttételt mutat.

A neuroblastoma képes a sejtek differenciálódására a ganglioneuroma kialakulása előtt. Vannak olyan esetek, amikor a patológia a tünetek megnyilvánulása nélkül alakul ki, esély van a regresszióra vagy a jóindulatú daganatba történő mutációra. Az onkológia gyorsan fejlődik, áttétek korán jelentkeznek.

Az onkológus, endokrinológus, pulmonológus és más szakemberek kezelik a betegséget..

A C47 betegség ICD-10 kódja „A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata”.

A daganatok kialakulásának okai

A tudósok patológia kialakulásának okát még nem sikerült pontosan megállapítani. Az orvosok megállapították, hogy azok az embrionális robbanások, amelyek még nem érik meg érett idegkórokozókat, részt vesznek a gyermekek betegség kialakulásában. Újszülöttekben a tumor nem mindig vezet betegséghez. Lehetséges fejlődés érett szövetekhez vagy rosszindulatú daganatokhoz.

Ennek fő oka a patogének szerzett mutációja különböző tényezők hatására. Még pontosan nem sikerült meghatározni, hogy mi okozza a mutációt. Összefüggés van a rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között..

Bizonyított bizonyítékok vannak az örökletes hajlamra is. Ezzel a daganattal a betegség korai életkorban kialakul - a gyermek 8 hónapos. Gyakran előfordul, hogy a betegség több fókuszában kialakul.

A betegség kialakulásának másik oka a genetikai hiba - az első kromoszómában nincs rövid váll. Az N-myc onkogén expressziójának vagy amplifikációjának kimutatása a rákos kórokozókban a terápiás kezelés kedvezőtlen előrejelzésére utal.

Neuroblastoma besorolás

A betegség osztályozását a méret, a megnyilvánulás gyakorisága és a szövettani szerkezet figyelembevételével végzik. Oroszországban az orvosok inkább a szokásos osztályozást használják:

  • Az 1. szakaszban egy daganatos csomót detektálunk, amely nem haladja meg az 50 mm-t. Nincs metasztatikus köteg.
  • A 2. fázist a csomópont 100 mm-re növekedése jellemzi. A nyirokcsomókban nincs metasztázis.
  • A 3. szakaszban a formáció kevesebb lehet, mint 100 mm, vagy fordítva, meghaladhatja ezeket a méreteket. Metasztázisok vannak jelen a nyirokcsomókban, de nincsenek további baktériumok. A 100 mm feletti daganatnak nincs metasztázis.
  • A 4. szakaszban egy eltérő méretű csomópont metasztázisokkal rendelkezik a távoli szövetekben. A test károsodásának több fókusza megjelenik.

A TNM besorolást szintén használják:

  • Az első szakasz (T1N0M0) szintén nem rendelkezik nagy méretekkel - kevesebb, mint 50 mm. A nyirokcsomók nem tartalmaznak áttéteket.
  • A második szakasz (T2N0M0) - az elsődleges fókusz 10 cm-re növekszik. A rákban nincs metasztázis.
  • A harmadik stádiumot (T1-2N1M0) a nyirokcsomók veresége határozza meg egyetlen metasztatikus gócokkal. Nehéz észlelni a terjedést (T3NxM0).
  • A negyedik stádium a rosszindulatú áttétek (T4NxMx) terjedésével nyilvánul meg. A távoli szervekben másodlagos gócok kialakulásának folyamata van (T1-3NxM1). Gyakrabban a bőr és a máj csontok.

A szövettani szerkezet szerint vannak:

  • Malignus daganatok - differenciálatlan neuroblastoma, alacsony fokú neuroblastoma, differenciált neuroblastoma és ganglioneuroblastoma.
  • A ganglioneuroma jóindulatú képződményekre utal.

Az orvosok kiemelik a patológia sajátosságát, mivel a kemoterápiás kezeléseknek a daganatokra gyakorolt ​​hatása a rosszindulatú daganatok kevésbé rosszindulatúvá történő átalakulásához vezet, néha jóindulatúvá alakul (ganglioneuroma). Vannak példák a rákos sejtek ganglioneuroblastómájának felismerésére 15-20% -on belül, minden mást ganglioneuroma tölt be. De az áttétek képessége egy ilyen patológiában megmarad. A kezelést az általános szabályok szerint ajánljuk..

A betegség jelei

Neuroblastómában jelek alakulhatnak ki az áttétes hajtások és léziók terjedésének mértékében. A terjedt daganat számos szerv károsodásának tüneteit deríti fel - a teljes rendszer működési zavara. A daganatok növekedésének első szakaszai mindegyikben külön-külön folytatódnak. A betegek egy része súlyos fájdalomról panaszkodik az érintett területen. A betegek egynegyedében a testhőmérséklet kritikus szintre emelkedik. Egyesek csak drámai módon kezdnek lefogyni, vagy az életkor szerint elmarad a súlycsökkenés.

Retroperitoneális neuroblastoma mindenkiben előfordulhat - ez egy olyan csomópont jelenlétével nyilvánul meg, amelyet könnyen észlelhető, ha a hasüreg palpációval megvizsgálja. Zavarokat észlelnek a gyomor, a bél és más szervek munkájában. A rosszindulatú sejtek terjedése a gerincvelő szövetében kompresszióhoz vezet, és a kompressziós mielopathia kialakulásához vezet. Ez az alsó végtagok bénulásával, károsodott vese és más medencei szervekkel jár.

A mediastinum területén elhelyezkedő csomópont a légúti betegségekhez kapcsolódhat a betegség lefolyásának hasonló jelei alapján. Vannak légzési nehézségek, súlyos mellkasi köhögés, nyelési nehézségek és étkezés utáni köpködés jelei. A méret növekedését mellkasi deformáció kíséri.

A medence környékének patológiája okozza a jogsértés és fájdalom fő tünetét a bélmozgás és a vizelés során. A nyaki sérülés tünetei lehetnek a légzési zavarok és az étel nyelési folyamata, amelyet a gége szöveteinek csomópontja általi szorítás okoz. Az érintett terület tapintásával észlelhető. Időnként izzadás hiánya, az arc és a szaruhártya száraz bőre, fotofóbia jelentkezik.

Az áttétek által létrehozott távoli fókuszok a helytől függően jelennek meg. A csonttumor fájdalommal jár az érintett területen. A máj a sárgaság jeleit jelzi. Az orr patológiája az orrából származó gennyes ürítésben nyilvánul meg, károsodik a szaglás. A csontvelő a vér szerkezetében zavarok - anémia, leukopénia és trombocitopénia - révén fedezi fel a betegséget. Külsőleg ez letargikus állapotban, izomgyengeségben, különféle vérzési mintákban és a test gyakori fertőzésében nyilvánul meg. Ezek a tünetek még mindig hasonlítanak az akut leukémiára. A bőrön a gócok különböző árnyalatú sűrű csomópontokként jelennek meg - kék, kék vagy piros.

Szintén anyagcserezavarokat figyelnek meg a katekolamin és a peptid növekedése miatt. A bőr sápadt lesz, az állapotot fokozott izzadás, gyakori hasmenés és magas intrakraniális nyomás jellemzi. A kezelés alatt a kellemetlen tünetek fokozatosan eltűnnek.

A betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz:

  • A vizeletben katekolaminra tesztelték.
  • Vér szükséges a ferritin vizsgálatához membránhoz kötött glikolipidekkel és a neuron-specifikus enoláz mutatójával.
  • A retroperitoneális teret, a hasi üreg és a medence területét ultrahang, komputertomográfia és mágneses rezonancia képalkotás segítségével diagnosztizálják.
  • A mellkasot radiográfia és számítógépes tomográfia segítségével vizsgálják..
  • A radioizotóp szcintigráfia a patológia távoli fókuszait deríti fel.
  • Csontvelő-punkciót végeznek a rákos kórokozók kialakulásának szerkezetének tanulmányozására..
  • Más szervekben egy biológiai mintát megvizsgálnak egy biopsziás művelet után..

Betegségek kezelése

A terápia során kemoterápia, gamma-sugárzás és a csomó sebészi eltávolítása áll. Izrael ma sikeresen kezeli az ilyen patológiákat. A kezelés szakaszában ajánlott a kezelõ orvos minden klinikai ajánlását betartani. Ez megakadályozza a visszaesést és más lehetséges komplikációkat. A kezelési folyamat figyelembe veszi a daganat méretét és a fejlődés stádiumát. A betegség korai stádiumában a beteg sejtek sebészeti kiürítése szükséges. Egyes esetekben kemoterápiát alkalmaznak az eltávolítás előtt. Tumorellenes gyógyszereket használnak - doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, ifosfamidot és még sokan mások. A harmadik szakaszban a műtét előtt kemoterápiát írnak elő a daganatok méretének csökkentése érdekében..

Időnként a kemoterápiával együtt protonterápiát - sugárzást - alkalmaznak. Gyermekkorban ezt a módszert ritkán használják, mivel fennáll a lehetőség, hogy rendellenességek alakuljanak ki a test más részein. A besugárzást minden esetben külön-külön alkalmazzák. A gamma sugarak érintett területének való kitettség más olyan területeket is védeni kell, amelyeket a rákos sejtek nem érintnek.

A negyedik szakaszban kemoterápiás kurzust végeznek nagy dózisú gyógyszerekkel. A csontvelő transzplantáció folyamatban van. Időnként a műtéti ürítést és a gammasugárzást együtt alkalmazzák.

Az összes terápiás intézkedés után immunterápiára van szükség. A test életképességének feltöltése, az immunitás fokozása, a szükséges vitaminok és ásványi anyagok bevétele.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése a beteg életkorától és jólététől, a daganat összetételétől és a szérum ferritindextől függ..

Az életkor kritériuma szerint az egy év alatti gyermekek gyakrabban élnek és könnyen kezelhetők.

A csomópont elhelyezkedése a retroperitoneális térben gyakran halálhoz vezet. A mediastinum területén gyorsabban és könnyebben gyógyítható. A differenciált patogének jelenléte növeli a gyógyulás esélyét.

A rák első stádiumában a betegek legalább öt évet élhetnek (90% -os túlélési arány), a második szakaszban - körülbelül 80%, a harmadikban - 40 és 70% között. A negyedik szakaszban nehéz megjósolni a beteg élettartamát. Minél fiatalabb a gyermek, annál valószínűbb, hogy 5 évig él.

A patológia megelőzésére szolgáló speciális megelőző intézkedések még mindig ismeretlenek az orvosok. Az orvosok az egészséges életmódot és a kiegyensúlyozott étrendet tanácsolják.

Neuroblastoma gyermekeknél

Az onkológiai betegségek, ideértve a neuroblastómát is, a legsúlyosabbak. Különösen fontosak az ilyen patológiák a gyermekek gyakorlatában.

Ami?

A neuroblastoma az egyik daganat. Az onkológiai patológiák osztályozása szerint ez a betegség a rosszindulatú daganatokhoz tartozik. Ez arra utal, hogy a betegség lefolyása nagyon veszélyes. Leggyakrabban ezeket a rosszindulatú daganatokat újszülötteknél és három év alatti gyermekeknél regisztrálják..

A neuroblastoma lefolyása meglehetősen agresszív. Lehetetlen megjósolni a betegség kimenetelét és előrejelzését. A neuroblastómák olyan malignus daganatok, amelyek az embrionális daganatokra vonatkoznak. Ezek befolyásolják a szimpatikus idegrendszert. A neuroblaszt növekedés általában gyors.

Az orvosok azonban meglepő tulajdonságot - a regresszió képességét - veszik észre. A statisztikák szerint a retroperitoneális neuroblastoma a leggyakoribb. Átlagosan az esetek 85% -ában fordul elő. A szimpatikus idegrendszer ganglionainak veresége az daganatok intenzív növekedése miatt kevésbé gyakori. A mellékvese neuroblastoma az esetek 15-18% -ában fordul elő.

A lakosság körében ez az előfordulás viszonylag alacsony. Százezerből csak egy született csecsemő szenved neuroblastómában. A rosszindulatú daganat spontán átalakulása jóindulatúvá is szintén e rejtély rejtélye..

Idővel, még a kezdetben kedvezőtlen előrejelzés esetén is, a betegség enyhébb formába kerülhet - ganglioneuroma.

Sajnos a legtöbb esetben sajnos elég gyorsan és kedvezőtlenül járnak el. A tumort számos metasztázis jelenik meg, amelyek különféle belső szervekben fordulnak elő. Ebben az esetben a betegség előrejelzése jelentősen romlik. Különböző típusú intenzív kezelést alkalmaznak a metasztatikus sejtek eltávolítására..

Okoz

A tudósok nem jutottak egyetértésre abban, hogy mi okozza a gyermekek neuroblastómáit. Jelenleg számos tudományos elmélet igazolja a rosszindulatú daganatok mechanizmusát és okait a csecsemőkben. Az örökletes hipotézis szerint tehát azokban a családokban, ahol vannak neuroblastóma esetek, jelentősen megnő annak a kockázata, hogy gyermekeket szüljenek, akik ezt a betegséget később kifejlesztik. Ennek valószínűsége azonban meglehetősen alacsony. Nem haladja meg a 2-3% -ot.

Egyes szakértők szerint a méhen belüli fertőzések hozzájárulhatnak a különböző genetikai rendellenességek megjelenéséhez. Mutációkat okoznak a génekben, amelyek a főszereplők kódolásának megsértéséhez vezetnek. A mutagén és karcinogén környezeti tényezőknek való kitettség csak növeli annak lehetőségét, hogy neuroblasztómával rendelkező gyermek legyen. Ezt az állapotot általában a mellékvesejtek károsodott megosztásával és proliferációjával társítják az intrauterin növekedés időszakában. Az "éretlen" sejtelemek egyszerűen nem képesek ellátni funkcióikat, ami súlyos megsértéseket és eltéréseket okoz a mellékvesék és a vesék munkájában..

Az európai kutatók úgy vélik, hogy a csecsemőknél a neuroblastóma oka lehet egy génbontás, amely az embrióképződés szakaszában történt. A gyermek fogantatásának idején két genetikai készülék egyesül - az anyai és az apai. Ha bármilyen mutagén tényező működik ebben az időben, akkor mutációk jelennek meg az újonnan kialakult lánysejtben. Végül ez a folyamat károsítja a sejtek differenciálódását és a neuroblastoma kialakulását.

A terhesség alatt a mutagén vagy karcinogén tényezőknek jelentős hatása van..

Tehát a tudósok úgy találták, hogy egy anya dohányzása egy jövőbeni csecsemő hordozásakor növeli annak kockázatát, hogy egy csecsemő neuroblastómában szenvedjen.

Ökológiai szempontból kedvezőtlen területeken élés vagy súlyos állandó stressz negatív hatással van a terhes nő testére. Egyes esetekben ez egy neuroblastómás gyermek szüléséhez is vezethet..

Szakasz

A neuroblastoma sok szervben lokalizálható. Ha a daganat a mellékvesében vagy a mellkasban fejlődött ki, akkor a szimpatoblastómáról beszélnek. A betegség ezen formája veszélyes szövődményeket okozhat. A mellékvesék túlzott mértékű növekedésével paralízis alakul ki. Egy tumor jelenlétében a retroperitoneális térben neurofibrosarkómáról beszélnek. Számos áttétet okoz, amelyek elsősorban a nyirokrendszerben és a csontszövetben helyezkednek el..

A betegségnek több stádiuma van:

  • 1. szakasz. Legfeljebb ½ cm méretű daganat jelenléte jellemzi, a betegség ebben a szakaszában nincs károsodás a nyirokrendszerben és a távoli áttétekben. A prognózis ebben a szakaszban kedvező. Radikális kezeléssel a csecsemők túlélési aránya meglehetősen magas.
  • 2 szakasz. Két részre osztható - A és B. A neoplazma megjelenése jellemzi, amelynek mérete ½ és 1 cm között van, nincsenek nyirokrendszeri sérülések és távoli metasztázisok. Műtéti műtéttel oldják meg. A 2B szakasz kemoterápiát is igényel.
  • 3 szakasz. Jellemzője, hogy a daganatok centiméternél nagyobb, vagy annál kevesebb megjelenését mutatják, más jelekkel kombinálva. Ebben a szakaszban a nyirok regionális nyirokcsomók már részt vesznek a folyamatban. Nincsenek távoli áttétek. Egyes esetekben a betegség a nyirokcsomók bevonása nélkül folytatódik.
  • 4 szakasz. Több góc vagy egy szilárd, nagy daganat jellemzi. A nyirokcsomók részt vehetnek a daganatok folyamatában. Ebben a szakaszban áttétek jelennek meg. Ebben az esetben a gyógyulás esélye gyakorlatilag hiányzik. Az előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.

A betegség lefolyása és fejlődése számos kezdeti tényezőtől függ.

A betegség előrejelzését befolyásolja a daganatok lokalizációja, klinikai formája, a csecsemő kora, a sejt szövettani proliferációja, a daganatok növekedésének stádiuma és még sok más.

Nagyon nehéz megjósolni, hogy a betegség hogyan fog tovább folytatódni. Még a tapasztalt onkológusok is gyakran hibáznak, amikor a betegség előrejelzéséről és a jövőbeni eredményről beszélnek..

Tünetek

A neuroblastoma jelei nem feltétlenül jellemzőek. A betegség lefolyását a remisszió és a visszaesés periódusai váltják fel. A teljes nyugalom idején a káros tünetek súlyossága elhanyagolható. A gyermek ismerős életmódot folytathat. A visszaesés során a csecsemő állapota jelentősen romlik. Ebben az esetben sürgősségi konzultációra van szükség onkológussal és lehetséges kórházi ápolással az onkológiai osztályon kezelésre.

A neuroblastoma klinikai megnyilvánulása számos és sokféle. Általában egy rendkívül kedvezőtlen rendellenességet több tünet megjelenése kíséri egyszerre. A betegség negyedik szakaszában, amelyet áttétek megjelenése jellemez, a klinikai tünetek jelentősen kifejeződhetnek, és jelentősen megzavarhatják a gyermek viselkedését.

A neuroblastoma tünetei a következők:

  • Nyelési nehézség. Ez a tünet a mediastinumban található neuroblastómára jellemző. Nyelési nehézség az étvágy csökkenéséhez vezet. A kisgyermekek elkezdenek lemaradni a fizikai fejlődésből.
  • A légzés idegessége. A tüdő hallgatása (hallgatása) során azonosítható. A betegség utolsó stádiumaiban a sípoló légzés és légszomj sztetoszkóp nélkül is hallható. Ez a megnyilvánulás akkor fordul elő, ha a mellkasban neuroblastoma alakul ki..
  • Erős és kemény köhögés. Általában semmi sem megelőzi megjelenését. A köhögés önmagában jelentkezik, anélkül, hogy kapcsolatban lenne vírusos vagy bakteriális fertőzéssel. Leggyakrabban száraz. A köpet nem válik szét.
  • Fájdalom a mellkasban. A tumorszövet növekedésével jelenik meg. Ez a klinikai tünet a mediastinumban található nagy daganatokra jellemző. Ugyanazon intenzitású fájdalom szindróma mind az inspiráció, mind a kilégzés során.
  • A bél motilitásának megsértése. Az aktívan növekvő daganatok összenyomják a gyomor-bél traktus szerveit, megzavarva ezek munkáját. A bélben előforduló élelmiszer-egyösszegzés megsértése székrekedéshez vezethet a gyermekben, amely gyakorlatilag nem alkalmazható hashajtókkal történő kezelés alatt.
  • Fájdalom a hasban. A fájdalom semmilyen módon nem társul az étkezéshez. A gyerek megjegyezheti, hogy a hasban "húzza" vagy fáj. A tumor aktív növekedése csak hozzájárul e tünet előrehaladásához. Az utolsó szakaszokban a fájdalom szindróma elfogadhatatlanná válik.
  • A gyomorban egy csomó megjelenése. A növekvő daganat érezhető. Általában ezt a tünetet gyermekorvos fedezi fel a csecsemő klinikai vizsgálata és a has tapintása során..
  • A végtagok duzzanata. A korai stádiumban a túlzott pasztatság jellemzi. A daganat növekedése és a nyirokrendszer részvétele hozzájárul az ödéma előrehaladásához. Sűrűek és jól tapinthatók..
  • Növeli vagy ugrik a vérnyomás. Ez a tünet a mellékvese neuroblastómájára jellemző. Általában ezen szerv kéregében különféle hormonok képződnek, amelyek a vérnyomást a normál értékek szintjén tartják. Amikor megjelenik egy neuroblastoma, a mellékvese funkciója károsodik, amelyet ez a klinikai tünet mutat.
  • Gyors pulzus. A tachycardia nagyon kifejezett. Ez a tünet mellékvese neuroblastómában is előfordul. A szívritmus normalizálásához b-blokkolókat és más gyógyszereket kell kinevezni hosszú távú használatra.
  • A bőrpír. Ez a tünet nagyon specifikus, azonban nem minden esetben fordul elő. A mellékveseben található daganat első jele lehet a túlzott bőrpír..
  • A testhőmérséklet enyhe emelkedése. Az elhúzódó subfebrile állapot gyakran az oka annak, hogy a szülők orvoshoz fordulnak. Ebben az esetben még azt sem gyanítják, hogy a gyermeknek neuroblastoma van. A vizsgálat lehetővé teszi a betegség azonosítását és a kezelés taktikájának meghatározását.
  • A koordináció és a járás hiánya. Ez a tünet utalhat áttétek megjelenésére a csontszövetben. Azonosításukhoz további diagnosztikára van szükség a rendkívül informatív tanulmányok segítségével. Ide tartoznak a számított és a mágneses rezonancia képalkotás, az ultrahang Doppler szkenneléssel, és egyes esetekben a radiográfia.
  • Fogyás. A rövid ideig tartó fogyásnak mindig nagyon aggasztónak kell lennie a szülők számára.

Ha a baba jól és teljes mértékben eszik, akkor mindig fontos okot kell adnia a fogyásra.

Egyes esetekben a daganatok és a rosszindulatú daganatok gyors növekedése ehhez vezet. Ezek azonosításához diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni.

Kezelés

A neuroblastoma kezelésére szolgáló taktika kiválasztása sok kezdeti tényezőtől függ. A gyermekek onkológusai részt vesznek e betegség kezelésében. Ezek a szakemberek kiválasztják a terápia szükséges menetét, amelyet megbeszélnek a szülőkkel. A daganat eltávolításához gyakran műtétre és kemoterápiára van szükség. Az ilyen kombinált kezelés bizonyos szakaszokban segít stabilizálni a csecsemő jólétét és csökkenti a betegség további kialakulásának esélyét.

A gyógyszerek felhasználhatók neuroblastómák kezelésére. Ide tartoznak: Vinkristin, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal és mások. A kezelési rend kiválasztását a kezelõ orvos végzi. Idővel, figyelembe véve a betegség fejlődését és stádiumát, a kezelési taktika megváltozhat. Gyakran új gyógyszereket adnak a kezelési rendhez, és a korábban felírt gyógyszerek adagját módosítják..

A kezdeti szakaszokban a neuroblastoma kezelésének egyik radikális módja a műtét végrehajtása. Egyes esetekben az ilyen műtéti kezelés segítségével a tumorszövet teljes térfogata eltávolítható. A metasztázisok terápia utáni megjelenése rejtély. Ezt még a legtapasztaltabb onkológus sem tudja megjósolni..

Amikor áttétek jelennek meg, műtéti műveleteket is végeznek azok eltávolítására. Bizonyos esetekben ez lehetővé teszi a csecsemő életének megmentését még néhány évig. A kemoterápia a tumorsejtek kiküszöbölésében is segít..

A kemoterápiás gyógyszerek hatása a gyermek testére természetesen nagyon veszélyes. Bizonyos esetekben azonban szinte lehetetlen kemoterápia nélkül megtenni..

A kezelés utáni betegség visszatérésének elkerülése érdekében szigorúan be kell tartani az orvos ajánlásait. Először az aktív napozás és a testmozgás korlátozott. A csecsemőnek feltétlenül kell aludnia és teljes mértékben enni. Az idegblastómában szenvedő gyermek étrendjébe feltétlenül vegyen fel friss gyümölcsöket és zöldségeket, valamint a bogyókat az évszaknak megfelelően. Vitaminokra és mikroelemekre van szükség a gyermek testéhez, hogy javítsa munkáját és fokozza a betegségekkel szembeni ellenálló képességét.

Előrejelzés

A várható élettartam attól függ, hogy milyen korban fedezték fel a neuroblastómát a csecsemőn, és milyen stádiumban is. A betegség lefolyása még az orvosok számára is nagy rejtély.

A neuroblastoma egy egyedülálló daganat, amely függetlenül átjuthat a rosszindulatútól a jóindulatáig.

A teljes és időszerű kezelés elvégzésekor nagyon kedvező a prognózis. Ugyanakkor a gyerekek teljes életet élnek, és még nagyon boldogok is. Ha egy gyermek neuroblastómát talált - ne ess kétségbe és ne add fel! Mindig harcolni kell. Csak a pozitív hozzáállás és a gyógyulásba vetett hit segít megmenteni a baba életét, és hozzájárul a gyógyulásához.

Mi a neuroblastoma gyermekeknél, lásd a következő videót.

neuroblastoma

A neuroblastoma az embrionális eredetű szimpatikus idegrendszer rosszindulatú daganata. Gyerekekben alakul ki, általában a mellékvesében, a retroperitoneális térben, a közbélben, a nyakon vagy a medence területén. A megnyilvánulások a lokalizációtól függnek. A leginkább tartós tünetek a fájdalom, a láz és a fogyás. A neuroblastoma képes regionális és távoli áttétekre, csontok, máj, csontvelő és más szervek károsodásával. A diagnózist a vizsgálat, az ultrahang, a CT, az MRI, a biopszia és más technikák adatainak figyelembevételével hozzák létre. Kezelés - daganat műtéti eltávolítása, sugárterápia, kemoterápia, csontvelőátültetés.

Általános információ

A neuroblastoma egy differenciálatlan rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból származik. A neuroblastoma az extrakraniális lokalizáció leggyakoribb formája kisgyermekekben. Ez a gyermekek rosszindulatú daganatainak 14% -át teszi ki. Veleszületett lehet. Gyakran rendellenességekkel kombinálva. A csúcs előfordulása 2 év alatt fordul elő. Az esetek 90% -ában a neuroblastómát 5 éves kor előtt diagnosztizálják. Serdülőknél nagyon ritkán észlelhető, felnőtteknél nem alakul ki. Az esetek 32% -ában a mellékvesékben, 28% -ában - a retroperitoneális térben, 15% -ában - a mediastinumban, 5,6% -ában - a medence területén és 2% -ában a nyakban található. Az esetek 17% -ában nem lehet meghatározni az elsődleges csomópont lokalizációját.

A neuroblastómában szenvedő betegek 70% -ánál diagnosztizáltak limfogén és hematogén metasztázisokat. Leggyakrabban a regionális nyirokcsomókat, a csontvelőt és a csontokat érinti, ritkábban a máj és a bőr. Az agyban a másodlagos gócok rendkívül ritkák. A neuroblastoma egyedülálló tulajdonsága, hogy növeli a sejtek differenciálódásának szintjét ganglioneurómá történő átalakulással. A tudósok úgy vélik, hogy bizonyos esetekben a neuroblastoma tünetmentes lehet, és független regresszióhoz vagy éréshez vezethet egy jóindulatú daganat kialakulásához. Gyakran megfigyelhető azonban a gyors agresszív növekedés és a korai áttétek. A neuroblastómák kezelését az onkológia, az endokrinológia, a pulmonológia és az orvostudomány más területeinek szakemberei végzik (a daganatok helyétől függően).

A neuroblastoma okai

A neuroblastoma mechanizmusa még nem egyértelmű. Ismeretes, hogy egy daganat embrionális neuroblasztokból fejlődik ki, amelyek a csecsemő születésekor még nem voltak érett az idegsejtekhez. Az embrionális neuroblasztok jelenléte újszülöttben vagy kisgyermekkorban nem feltétlenül vezet neuroblasztóma kialakulásához - az ilyen sejtek kicsi területeit gyakran észlelik 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. Ezt követően az embrionális neuroblasztok átalakulhatnak érett szövetekké, vagy tovább osztódhatnak és neuroblasztómát eredményezhetnek.

A neuroblastoma kifejlődésének fő okaként a kutatók különféle káros tényezők hatására bekövetkezett mutációkat jelölnek meg, ezeket a tényezőket azonban még nem sikerült azonosítani. Összefüggés van a daganatos kockázat, a fejlődési rendellenességek és az immunrendszer veleszületett rendellenességei között. Az esetek 1-2% -ában a neuroblastoma örökletes és autoszomális domináns módon terjed. A daganatos betegség családi formájára a betegség kezdeti kora kora (a csúcs előfordulása 8 hónapon belül jelentkezik), és több góc egyidejű vagy csaknem egyidejű kialakulása.

A neuroblasztóma patognómikus genetikai hibája az 1. kromoszóma rövid karjának egy részének elvesztése. A tumorsejtekben szenvedő betegek egyharmadánál észlelhető az N-myc onkogén expressziója vagy amplifikációja, ezeket az eseteket prognosztikai szempontból kedvezőtlennek tekintik a folyamat gyors terjedése és a neoplazia kemoterápiával szembeni ellenállása miatt. Egy neuroblastoma mikroszkópos vizsgálata során kerek, kis sejteket derítünk fel sötét foltos magokkal. Jellemző a meszesedés és vérzés gócok jelenléte a tumorszövetben.

Neuroblastoma besorolás

A neuroblastómák több osztályozása létezik, amelyek az új daganatok méretének és prevalenciájának megfelelően vannak kialakítva. Az orosz szakértők általában az osztályozást használják, amely egyszerűsített formában az alábbiak szerint ábrázolható:

  • I. szakasz - egyetlen csomópontot detektálnak, legfeljebb 5 cm méretűek. Nincsenek limfogén és hematogén metasztázisok.
  • II. Szakasz - egyetlen daganatot 5-10 cm méretűnek kell meghatározni, nincsenek jelei a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodásáról.
  • III. Szakasz - 10 cm-nél kisebb átmérőjű daganatot észlelnek a regionális nyirokcsomók bevonásával, de a távoli szervek károsodása nélkül, vagy a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatot a nyirokcsomók és a távoli szervek károsodása nélkül.
  • IVA stádium - bármilyen méretű neoplasia távoli metasztázisokkal meghatározva. A nyirokcsomók bevonását nem lehet megbecsülni.
  • IVB stádium - több szinkron növekedéssel rendelkező daganatot detektálnak. Áttétek jelenléte vagy hiánya a nyirokcsomókban és a távoli szervekben nem állapítható meg.

Neuroblastoma tünetei

A neuroblasztómát a megnyilvánulások jelentős változatossága jellemzi, amit a daganat különböző lokalizációi, a közeli különböző szervek bevonása és az áttétek által érintett távoli szervek funkcióinak megsértése magyaráznak. A kezdeti szakaszban a neuroblastoma klinikai képe nem specifikus. A betegek 30-35% -ában lokális fájdalom jelentkezik, 25-30% -ában a testhőmérséklet emelkedése figyelhető meg. A betegek 20% -a lefogy vagy elmarad az életkori normákról a testtömeg növekedésével.

Ha egy neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, a betegség első tünete olyan csomópontok lehetnek, amelyeket a hasi üreg tapintása határoz meg. Ezt követően egy neuroblastoma elterjedhet a csigolyák közötti foramen keresztül, és a gerincvelő összenyomódását okozhatja a kompressziós mielopathia kialakulásával, amely pelyhes alsó paraplegiaként és a medencei szervek működésének rendellenességeként nyilvánul meg. A neuroplasztóma lokalizációjakor a mediastinumban légzési nehézségeket, köhögést, dysphagiát és gyakori köpködést figyelnek meg. A növekedés során a neoplazia mellkasi deformációt okoz..

A neoplazma medence területén történő elhelyezkedésével ürülési és vizelési rendellenességek fordulnak elő. A nyaki neuroblasztóma lokalizációjával a tapintható daganatok általában a betegség első jeleivé válnak. A Horner-szindróma kimutatható, ideértve a ptosist, miozist, endoftalmoszt, a pupilla fényreakciójának gyengülését, verejtékezési zavarokat, arcpír és kötőhártya az érintett oldalon.

A távoli áttétek neuroblastómájának klinikai megnyilvánulása szintén nagyon változatos. A limfogén elterjedésével megfigyelhető a nyirokcsomók növekedése. Amikor a csontváz megsérült, csontfájdalom lép fel. A májban a neuroblastoma metasztázisában a szerv gyors növekedése figyelhető meg, valószínűleg sárgaság kialakulásával. Csontvelő bevonásával anémiát, trombocitopéniát és leukopéniát észlelnek, amelyek letargiában, gyengeségben, fokozott vérzésben, fertőzésre való hajlamban és az akut leukémiára emlékeztető egyéb tünetekben nyilvánulnak meg. Neuroblasztómás betegek bőrének sérüléseinél kékes, kékes vagy vöröses sűrű csomók alakulnak ki.

A neuroblastómákat metabolikus rendellenességek is jellemzik, megnövekedett katekolaminok és (ritkábban) vazoaktív bél peptidek formájában. Ilyen rendellenességekkel járó betegeknél görcsrohamokat figyelnek meg, ideértve a bőr kihullását, hiperhidrozist, hasmenést és megnövekedett intrakraniális nyomást. A neuroblasztóma sikeres kezelése után a rohamok kevésbé érzékenyek és fokozatosan eltűnnek.

A neuroblastoma diagnosztizálása

A diagnózist a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatainak figyelembevételével készítik. A neuroblasztómák diagnosztizálására alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a vizeletben a katekolaminok, a ferritin és a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározását a vérben. Ezenkívül a vizsgálat során a betegeknek vizsgálatot írnak elő a vér neuron-specifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására. Ez az elemzés nem specifikus a neuroblastómára, mivel az NSE számának növekedése megfigyelhető Ewing limfómájában és szarkómájában is, de van bizonyos prognosztikai értéke: minél alacsonyabb az NSE szint, annál kedvezőbb a betegség.

Az instrumentális vizsgálat terve - a neuroblastoma lokalizációjától függően - tartalmazhat CT-t, MRI-t és a retroperitoneális tér ultrahangját, a mellkas-szervek radiográfiáját és CT-jét, a nyak lágy szöveteinek MR-jét és egyéb diagnosztikai eljárásokat. Ha a neuroblasztómától távoli metasztázis gyanúja merül fel, akkor a csontváz csontok radioizotópos szcintigráfiájával, máj ultrahangjával, trepanobiopsia vagy aspirációs csontvelő biopsziával, bőrcsomó biopsziával és egyéb vizsgálatokkal indokolt..

Neuroblastoma kezelés

A neuroblastoma kezelése kemoterápiával, sugárterápiával és műtéti beavatkozásokkal is elvégezhető. A kezelés taktikáját a betegség stádiumának figyelembevételével kell meghatározni. Az I. és a II. Stádiumban a neuroblasztómák műtéti beavatkozásokat végeznek, néha a preoperatív kemoterápia hátterében doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, ifosfamidot és más gyógyszereket alkalmazva. A III. Stádiumú neuroblasztómában a preoperatív kemoterápia a kezelés lényeges elemévé válik. A kemoterápia kinevezése lehetővé teszi a daganat regresszióját az ezt követő radikális műtétekhez.

Egyes esetekben a neuroblasztómák kemoterápiájával együtt a sugárterápiát is alkalmazzák, azonban jelenleg ezt a módszert egyre ritkábban alkalmazzák a kezelési rendben, mivel a kisgyermekekben fennáll a hosszú távú komplikációk kialakulásának magas kockázata. A neuroblasztóma sugárterápia szükségességéről egyénileg hoznak döntést. A gerinc besugárzásakor figyelembe veszik a gerincvelő korhatár-toleranciáját, szükség esetén védőszereket használnak. A felső törzs besugárzásakor a vállízületek védettek, a medence besugárzása esetén a csípőízületek és, ha lehetséges, a petefészek. A IV. Stádiumú neuroblastómákban nagy dózisú kemoterápiát írnak elő, csontvelő-átültetést végeznek, esetleg műtéttel és sugárterápiával kombinálva.

A neuroblastoma előrejelzése

A neuroblasztóma előrejelzését a gyermek életkora, a betegség stádiuma, a daganat morfológiai szerkezetének jellemzői és a szérum ferritin szintje határozza meg. Mindezen tényezők figyelembevételével a szakemberek megkülönböztetik a neuroblasztómás betegek három csoportját: kedvező prognózissal (a kétéves túlélés több mint 80%), közbenső előrejelzéssel (a kétéves túlélés 20-80% -ig terjed) és kedvezőtlen előrejelzéssel (a kétéves túlélés kevesebb, mint 20%)..

A legfontosabb tényező a beteg kora. Egy évnél fiatalabb betegeknél a neuroblastoma prognózisa kedvezőbb. A következő legfontosabb prognosztikai jelként a szakértők a daganatok lokalizációját jelzik. A legtöbb káros következmény a neuroplasztómák esetén figyelhető meg a retroperitoneális térben, legkevésbé a mediastinumban. A differenciált sejtek szövetmintában történő kimutatása meglehetősen nagy valószínűséggel regenerálódik.

Az I. stádiumú neuroblasztómában szenvedő betegek átlagos élettartama öt év alatt körülbelül 90%, a II. Stádium - 70-80%, III. Stádium - 40-70%. A IV stádiumú betegek esetében ez a mutató életkorától függően jelentősen eltér. A IV. Stádiumú neuroblasztómában szenvedő, 1 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában, öt évvel a diagnózis felállítása után a betegek 60% -a él, 1 és 2 év közötti gyermekek csoportjában - 20%, a 2 évesnél fiatalabb gyermekek csoportjában - 10%. Megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki. Ha a családban vannak neuroblastóma esetei, genetikai tanácsadás ajánlott..

Neuroblastoma gyermekeknél: a rák nem zavarhatja életét

Történetek a neuroblastómában szenvedő kicsi betegekről

A világ változik, javul, de a rák továbbra is az emberek egyik fő félelme. És a gyermekek és fiatalok onkológiája még mindig sokk állapotot okoz a szeretteikben - bár manapság éppen gyermekkorban kezelik sikeresen a rákot. A „Van hatalom” című könyv második része (az első 2018-ban jelent meg), amelyet a Nutricia Advanced Medical Nutrition ad ki a „Hello!” Rákos betegek szövetségének támogatásával, arról szól, hogy a felnőttek és a gyermekek miként erősítik meg a rák elleni küzdelmet.

"Legjobb barátok vagyunk, hősök és bosszúállók!" - Gosha büszkén beszél, megölel Lukát, és fontosan bólint. Vicces srácok, bájos, jóképű férfiak, valójában irodalmi szereplőknek tűnnek - mint Tom és Huck, mint Toddler és Carlson, mint végül Chip és Dale! Gosh idősebb, mint Luke, ő a legtöbb fiúies vállalkozás szerzője. És Luke, mint megbízható elvtárs, készen áll arra, hogy támogassa minden barátja elképzelését.

Sok közös vonásuk van - érdekek, viccek, játékok, ritka diagnózis, kezelés Oroszországban és Németországban, hasi hegek és rendszeres nyomon követési vizsgálatok. Miután megtudták fiaik diagnosztizálását, anyák, Julia és Nastya, fejjel lefelé fordították az internetet, hogy további információkat gyűjtsenek arról, hogy miként kezelik a neuroblastómát - az összes furcsa daganatot. És most egy alapban működnek, amelyet saját maguk hoztak létre, és más anyák, apák és még az orvosok számára is segítenek.

Neuroblastoma gyermekeknél: másképpen történik

A gyermek betegsége mindig a szülei küzdelmének története. A kisgyermekek nem pánikba esnek, amikor meghallják a szörnyű "tumor" szót - ők nem értik meg. Nem szédülnek, nem csengenek a fülükben, nem fújják levegőt. Nem szaladgálnak a városban orvos, kvóta, gyógyszer keresésére. Nem találkoznak azzal, hogy félreértik az orvosok összetett betegségét, amelyből kétségbeesésbe esik. A felnőttek ezt tapasztalják.

Gosha és Luke betegségének nagyon eltérő lefolyása van, anyjuk a saját útjukat hajtották végre, mielőtt találkoztak.

Nastya Luke születése óta minden este masszázst adott neki - lábak, tollak, sarok, has. Simogatás, csókolás, suttogás gyengédség. Másfél éves korában Luka megbetegedett, először magas lázban, és kezelésük alatt elhatározták az esti rituálék megszüntetését. Egy héttel később Nastya pecsétet érezte a gyomrában - nagy és kemény -, és azonnal rájött, hogy valami nincs rendben.

Az ultrahangra rohantak és azonnal meghallgatták a fiatal orvos nevetségeit "anyu, miért pánikolsz a semmiből" szellemében. A vizsgálat során Nastya gondosan nézett az orvosra, mert a monitoron még mindig semmit sem értett. És az a tény, hogy a fiatal orvos elsápadt, mennyire ideges volt, és elkezdett hívni a fejét konzultációra, Nastját nagyon megijedte. Megkérte férjét, hogy vegye fel a gyermeket, és maradt, hogy orvosokkal beszéljen.

Ez a daganat csak kisgyermekekben alakul ki, és néhányan még a születés előtt is, és senki sem tudja, hogyan fog viselkedni. Ez az egyetlen olyan rák, amely önmagában is megállhat a fejlődésben, vagy akár vissza is regresszálhat - csökkenhet, eltűnhet, vagy jóindulatú daganává alakulhat ki. De azonnal agresszív módon viselkedhet, áttörést okozhat és gyorsan elpusztíthatja a gyermeket.

A jó eredmény esélye a másfél év alatti gyermekek számára a legjobb. Az ilyen csecsemőkre általában nem írják elő azonnal a kezelést, hanem várják meg és figyeljék a daganatot. Luke határkorú volt.

"A férjemmel és én leültünk, hogy tanulmányozzuk a betegséggel kapcsolatos összes irodalmat. Gyorsan rájöttünk, hogy az összes orosz nyelvű anyag importált anyagok fordítása, és folytattuk az angol nyelvű források kutatását. Luke-nak volt egy nagy, működésképtelen neuroblastóma, de kedvező tulajdonságaival. És volt választás: vagy várjunk, és figyelni vagy megkezdeni a kemoterápiát. A választás valójában rendkívül nehéz. A dolgok elmulasztása nagyon ijesztő. De a súlyos kezelést indikációk nélkül is el kell kezdeni. És mivel a kemoterápia nem adott 100% -os garanciát, úgy döntöttünk, hogy várunk. ".

Julia és Gosha nem volt ilyen választás. Három éves volt, amikor diagnosztizálták. A daganat nagy volt, rosszindulatú és egész testében csomó áttétet tartalmazott. Sürgős kemoterápiára és csontvelő-átültetésre volt szükség..

A Morozovi kórházba mentek kezelésre, majd Szentpétervárba mentek az elnevezett központba Raisa Gorbacsova, átültetés céljából. Eleinte volt egy érzés, hogy menekülnek egy robbantási hullámtól, amely egy bomba közelében zuhant, a sokk és a félelem olyan nagyok voltak. De Gosha jól tolerálta a kezelést, a daganat nagyon gyorsan elkezdett zsugorodni, az orvosok optimista voltak, és Julia gyorsan megnyugodott..

Neuroblastoma kezelés Oroszországban és Németországban

"Nem akartam diagnosztizálni, megpróbáltam távolodni tőle. Csak a legközelebbi tudtam a fiam betegségéről, megpróbáltuk elrejteni a problémáinkat a többitől. Mindent magunkban tartottunk, kevés emberrel beszéltünk. Biztos voltam benne, hogy csak bántalmazunk, és várunk a kezelésre. és aztán ki fogjuk törölni ezt a szakaszt az emlékeinkből. És először úgy tűnt, hogy minden így fordult ".

A csontvelő-átültetés nagyon nehéz eljárás a test számára. Először nagy dózisú kemoterápiát adnak, amely elpusztítja a régi vérképző rendszert, új sejteket indít el.

Nagyon fontos figyelemmel kísérni a gyermek súlyát a gyógyulási időszak alatt. Végül is, ha a csecsemő gyengül, meghalhat a kezelés mellékhatásaitól vagy a legkisebb fertőzéstől. Gosha nagyon szerette a kis palackokban gyártott speciális ételeket, naponta többször itta meg, és úgy kezeli. Tehát képes volt gyorsan visszanyerni erejét és hízni.

"Amikor remisszióba ment, boldogok vagyunk és biztosak vagyunk abban, hogy szabadok vagyunk. Még úgy döntöttünk, hogy második gyermeket szülünk, és teherbe esnek. És hat hónappal később Gaucher relapszusba került. A rák visszatért.".

Az orosz orvosok optimizmusa azonnal elhalványult, és Julia és férje ugyanúgy ment információkereséssel, mint Nastya. Mint később kiderült, ugyanazokat az oldalakat, cikkeket és tanulmányokat olvastak, és rájöttek, hogy Európában a legjobb orvosok, akik a neuroblastómára szakosodtak, Németországban működnek (Amerikában vannak ilyen szakemberek, de nem lenne elég pénz odamenni). Gosha és Luka kölni klinikájában Nastya és Julia végre találkoztak.

A hosszú ideig tisztességesen viselkedett és még csökkenő Luka daganat ismét növekedni kezdett, műtét alatt állt, és Nastya háromhavonta elhozta ellenőrzés céljából. A visszaesés után Gosha-t bekerült az új célzott gyógyszer klinikai vizsgálataiba, és a család Németországba költözött. Ott Julianak volt egy második gyermeke.

A VKontakte csoporttól az neuroblastómás gyermekek alapjáig

Az Enby Alapítvány létrehozásának történetében, amely Gosha és Luke kezelése után jelent meg és most segít más neuroblastómával küzdő családoknak, két további fontos hős van:.

Romka szinte azonnal született. Nagyon rossz és ördögi idegblastómája volt, amelyet nagyon nehéz kezelni. A vidám, vidám, optimista Masha azonban nem adta fel magát, és úgy vélte, hogy fia betegsége biztosan uralkodni fog. Támogatta mindenkit, akivel számos kórházi ápolás és a kezelés szakaszában találkozott. Barátokat és barátnőket hozott létre a szülők között, és tartotta velük a kapcsolatot. Találkozott Nastyával és Juliával, és mindketten barátok voltak.

Ha nem lenne ez a három fiatal nő ismerősöse, akik annyira jól összejöttek, akkor lehet, hogy nincs alap. Támogatták egymást, amikor úgy döntöttek, hogy egy csoportot indítanak a VKontakte-on, és elkezdenek terjeszteni az összes ott olvasható hasznos anyagot.

"Eleinte nem hittük, hogy a csoport elolvassa. Nem állítottuk be magunknak egy ilyen feladatot. Csak az összes fontos információt akartunk összegyűjteni egy helyen. Könyvtárként, gyűjteményként, mert sajnálom, hogy hiányzik valami fontos. És minden új cikk vagy tanulmány nagy értékűnek tűnt magunk számára.

De hamarosan az emberek elkezdték felvenni a csoportot, kommentárokat írni, linkeket és anyagokat tenni. Aztán új feladat jelent meg - a tartalom és a beszélgetés tisztaságának figyelemmel kísérése. Az obskurantizmus megelőzése érdekében a résztvevők veszekedései, orvosok megbeszélései stb. "- mondja Nastya.

Egy évvel a csoporttal való együttműködés után Masha, Nastya és Julia rájött, hogy ez nem volt számukra elegendő. Szüksége van egy szisztematikusabb megközelítésre - a szülők és orvosok konferenciáira, az irodalom közzétételére, az oroszországi kezelési előírások bevezetésével kapcsolatos munkára, és ehhez nyilvántartást kellett regisztrálni.

A vita aktívan folytatódott. Masha és Roma abban a pillanatban Németországban voltak a kezelés következő szakaszában, Nastya és Julia már visszatért Moszkvába. Gaucher ideiglenesen abbahagyta a célzott terápiát (azonban a gyógyszereket visszatérték, mert anélkül, hogy betegsége előrehaladt). Luke remisszióba ment. És mindenkinek úgy tűnt, hogy mindennek rendben kell lennie.

"Ez teljesen megdöbbent bennünket. Mindannyian megértettük: ő volt a neuroblastoma legbonyolultabb formája, de erre egyébként nem lehet felkészülni. Masha az utolsóhoz hitt, és mi hittünk vele..

Amikor Róma távozott, nagyon féltünk Mashától. Ő a legboldogabb és legnaposabb ember a világon, szereti az összes gyermeket, készen áll a babysitra és mindenkivel való játékra. De egy gyermek elvesztése bárkit megronthat. Masha esetében ez nem történt meg, bár Romka elvesztése az élet legnagyobb gyötrelme, képes volt megmenteni magát és jó hitet ”- mondja Nastya..

Masha nem hagyta el azt a gondolatot, hogy saját fiának halála után segítsen más szülőknek. És az Enby Alapítványt az ő tiszteletére alapították.

A gyermekek gyermekek maradnak

Luke és Ghosh már értik a halált. Kérdéseket tesznek fel, megbeszélik betegségüket anyjukkal, emlékeztetnek Romka. Mindketten megértik, hogy a betegség visszatérhet. Mivel azonban a családoknak most nagyon helyes és egészséges hozzáállása van a sorshoz, a fiúk nyugodtan veszik a valóságot.

A betegség és a halál számukra az élet része. Bár természetesen Julia és Nastya sokat kellett átélnie, hogy megtanulja, hogyan kell megérteni magukat és gyermekeiket.

"Sok szülő aggódik amiatt, hogy melyik intézménybe megy gyermeke, amikor a gyermek még mindig óvodában jár. Terveket készítenek 10-20-30 évre előre. És nem építünk. És ez nem tragikus alázat, éppen ellenkezőleg! Egyáltalán nem érdekel, hogy mi történik majd, mert ez most nagyon fontos számomra.

És most Gosha más gyermekekkel jár iskolába, bár még mindig kezelésben van és diagnózisa továbbra is a 4. stádiumú neuroblastoma. Ez azért lehetséges, mert a célzott terápiát, amely betegségét ellenőrzés alatt tartja, nagyon jól tolerálják. És még akkor is, ha abbahagyja a segítséget, megvizsgáljuk az összes lehetőséget, és mindent megteszünk annak érdekében, hogy a legmodernebb kezelést kapjuk. Megoldjuk ezt a problémát, ha ez szembesül velünk. ".

Luka helyzete egyszerűbb - nem volt szüksége kemoterápiás kezelésre, és most már remisszióban van, de háromhavonta mégis ellenőrző MR-t végez.

A németországi élet és kezelés tapasztalatai nagyban megváltoztatta Julia és Nastya hozzáállását a betegséghez. A társadalomban a gyermekek onkológiáját sokkal könnyebben érzékelik. A betegek és családjaik nem stigmatizálódnak. A szülők sokkal kevésbé szorongnak, és nem törekszenek a gyermek elszigetelésére, és az orvosok ezt támogatják. A gyermekek továbbra is iskolába járnak, még kezelés alatt. Addig a pontig, hogy egy cseppentővel ülhetnek az osztályban.

"A gyermek továbbra is gyerek, még akkor is, ha súlyosan beteg. Miközben egyikünk sem tudja, mi fog történni velünk és velük együtt, nagyon fontos, hogy ne fosztjuk meg gyermekeiket gyermekkoruktól. A rák nem zavarhatja meg életét!"

Orvosi kérdések esetén mindenképpen konzultáljon orvosával.

A neuroblastoma okai és fajtái

Milyen betegség az neuroblastoma? Ez a tisztán gyermekkori betegség rosszindulatú daganat. Ez a betegség semmilyen módon nem fenyegeti a felnőtteket, mivel a neuroblastoma az embriogenezis szintjén származik, és a gyermek jövőbeni idegrendszerének csírasejtjeiből fejlődik ki..

Mi az a neuroblastoma?

A leggyakoribb rosszindulatú daganat, amelyet az újszülöttkor (újszülött) és a korai gyermekkorban diagnosztizáltak, a neuroblasztokból alakul ki, amelyek valamilyen oknál fogva az embrionális állapotban maradtak. Noha ezeknek a sejteknek az érése romlik, mindazonáltal nem veszítik el a szaporodási és osztódási képességüket, ami neoplazmák megjelenéséhez vezet. Az ilyen éretlen neuroblasztok jelenléte a legtöbb esetben neuroblasztóma.

A neuroblastoma (neuroblastoma) perifériás neuroblast daganatokra utal, az ICD-10 szerint kódja C47, ami rosszindulatú idegek és az autonóm idegrendszer daganata.

Ez a betegség a gyermekek összes regisztrált daganatainak kb. 15% -át teszi ki. Alapvetően a neuroblastoma (neoplasia) 5 év alatti gyermekeknél fordul elő, bár annak kimutatásának esetei ismertek, később 11-15 éves korban. Ahogy a gyermek felnő, a betegség valószínűségének százaléka csökken. A neuroblastómával történő remisszió meglehetősen gyakori..

Vezető klinikák Izraelben

Neuroblastoma fajai

A neuroblastoma (sympatoblastoma) egy rendkívül rosszindulatú daganat, általában a retroperitoneális térben lokalizálódik.

A neurofibroblastoma egy jóindulatú daganat, amely kötőszálas szövetből áll. Vannak szilárd fibrómák (ott rostszerkezetek dominálnak) és lágyak, ahol több sejtes elem van (fibroblasztok). A kezelés előrejelzése gyakran kedvező, a visszaesések ritkák..

A ganglioneuroblastoma egy érett daganat, amely idegi ganglionokból származik. Gyakrabban a mellékvese medulla-ban alakul ki. Főleg differenciált ganglionsejtekből és idegrostokból áll, többnyire lágyak.

A nephroblastoma egy rosszindulatú daganat, amely a vesék érő szöveteiből alakul ki. Gyakori diagnózis a gyermekek urogenitális traktusában lévő daganatokban. Időben történő kezelés esetén a prognózis kedvező..

Leukoblastoma - amelyet a kórtörténetben általában leukémiának neveznek, a vérrák és egy rosszindulatú rák.

A betegség jellemzői

Még az apró, éretlen idegsejt-csoportok esetén sem valószerű, hogy 3 hónaposnál fiatalabb gyermeknél neuroblastoma alakulhat ki. Ennek a patológiának az egyik jellemzője, hogy néhány éretlen sejt teljes mértékben fejlődik, még külső beavatkozás nélkül is. Lehet, hogy a neuroblastómák százalékos aránya a többi fejlődési rendellenesség között sokkal magasabb, mint azt a statisztikák állítják, de a betegség lefolyása néha tünetmentes, és a betegség regressziója lehetséges, nem ismert, hogy ez a betegség egyáltalán megtörtént-e. De nem ez a betegség egyetlen jellemzője.

A rosszindulatú daganatok egyéb jellemzői a következők:

  • Áttétek olyan helyekre, amelyeket előnyben részesít. Általában a csontvelő, a nyirok és a csontváz rendszer áttétekben szenved. Időnként áttétek találhatók a májban és a bőrben;
  • Az a képesség, hogy növekszik a méret és áttétet ad, hirtelen leáll és növekszik, sőt eltűnik (ez a képesség nem függ a metasztázisok számától és maga a tumor mennyiségétől). Más rosszindulatú daganatok erre nem képesek;
  • A rosszindulatú daganatok, amelyek a legelején a nem differenciált (vagy alacsony differenciálódású) daganatoknak tulajdoníthatók, differenciálódási vágyat mutathatnak, vagy érezni kezdhetnek (néha meglehetősen ritkán), és jóindulatú - ganglioneuroma (valójában érett neuroblastoma) lehet..

Valójában ez az egyik leginkább titokzatos és kiszámíthatatlan tumor. A csírasejtek érésének „befagyasztása” és a daganat megjelenése a felhalmozódásuk okában nincs pontosan meghatározva. Feltételezzük, hogy az összes neuroblastóma többsége (80%) nyilvánvaló ok nélkül jelenik meg, és csak egy kis része örökletes autoszomális domináns természetű. Veleszületett rendellenességekkel és immunhiányos gyermekek esetén növekszik a neuroblastoma kialakulásának kockázata.

A neuroblastoma veszélyes kora és kialakulásának helye

Ennek a betegségnek a csúcspontja 2 év alatt fordul elő. A legtöbb esetben egy neuroblastómát 5 évig diagnosztizálnak. Már serdülőkorban nagyon ritkán észlelhető, felnőtteknél pedig egyáltalán nem alakul ki.

Általában a mellékvesékben, a közbélben, a nyakban, a retroperitoneális térben vagy a medence területén jelenik meg. Ha egy vagy másik helyre vesszük a helyfrekvenciát, akkor az esetek 32% -ában a mellékvesékben helyezkedik el, az esetek 28% -ában - a retroperitoneális térben (sympatoblastoma), a mediastinumban - az esetek 15% -ában, az esetek 5,6% -ában - a medence területén és a nyakban - 2%.

A diagnózissal rendelkező betegek több mint felében limfogén és hematogén metasztázisokat észlelnek. A csontvelőt, a csontokat, a nyirokcsomókat általában érinti, ritkábban a bőr és a máj. Nagyon ritkán találhatók az agyban másodlagos gócok. Az esetek 17% -ában lehetetlen meghatározni az elsődleges csomópont fókuszát.

A neuroblastoma kialakulásának okai

Csak azt tudjuk, hogy egy daganat az elmaradott idegsejtek helyén származik. A formálatlan neuroblaszták jelenléte azonban nem feltétlenül vezet tumor kialakulásához.

A daganatok kialakulását elősegítő okokként a tudósok a megszerzett mutációkat nevezik, amelyek különböző káros tényezők befolyásából származnak. De magukat a tényezőket még nem határozták meg pontosan. Az esetek 2% -ában ez a betegség örökletes, és ezután a betegség tipikus korai megnyilvánulása (csúcs 8 hónapon belül jelentkezik) és a betegség több fókuszának egyidejű kialakulása. Összefüggés van a daganat lehetősége és a fejlődési rendellenességek, valamint a veleszületett immun rendellenességek között is..

A betegség tünetei

A külső jelek a daganat helyétől függnek. Általában a neuroblasztómára különféle tünetek jellemzőek, amelyek magyarázhatók maga a daganat eltérő lokalizációjával vagy metasztázisával. De a korai szakaszban a kép nem specifikus:

  • A betegek 30-35% -ában lokális fájdalom fordulhat elő;
  • 25-30% -ban emelkedik a hőmérséklet;
  • 20% - a fogyás megtörténik, vagy elmarad az életkorához viszonyítva.

Ha a neuroblastoma a retroperitoneális térben helyezkedik el, az első tünetek csomópontok lehetnek (amelyeket a hasi üreg tapintásával határoznak meg), amelyek később terjedhetnek és a gerincvelő összenyomódását okozhatják.

Ha a daganat a mediastinalis zónában található, akkor nehézségek lehetnek légzés, köhögés, gyakori köpködés. A növekedés során a daganat a mellkas deformációját okozhatja. A tumor elhelyezkedése a medence területén nehéz vizelési és székletürítési rendellenességekkel. Ha a daganat a nyakban lokalizálódik, akkor Horner-szindróma kimutatható, amely magában foglalja a ptosist, myosisot, a pupilla fényreakciójának gátlását, endoftalmoszt..

Az áttétek klinikai megnyilvánulásait a tünetek sokfélesége jellemzi, amelyek az áttétek helyétől függnek..

Osztályozás

Az osztályozás többféle típusa létezik, de az orosz tudósok a következőket használják, a tumor méretére és előfordulására szabva:

  • 1. szakasz - csak egy csomópont van, legfeljebb 5 cm, metasztázisok hiányoznak;
  • 2 - van egy csomópont, átmérője 5-10 cm, nincsenek áttétek is;
  • 3 - csak egy csomópont, legfeljebb 10 cm, nyirokcsomók sérülése nélkül, távoli szervek elfogása nélkül vagy 10 cm-nél nagyobb daganat nélkül, de nyirokcsomók és távoli szervek sérülése nélkül;
  • 4A stádium - bármilyen méretű daganat van metasztázisokkal a test távoli részein, lehetetlen felmérni a nyirokcsomók bevonásának mértékét;
  • 4B stádium - több daganat létezik egyidejű növekedéssel. Az áttétek jelenléte vagy hiánya a nyirokcsomókban vagy a távoli szervekben nem meghatározható.

A diagnózis felállítása

A neuroblasztóma diagnosztizálása a külső vizsgálat adatainak figyelembevételével történik. Használja a CT, az MRI és a retroperitoneális tér ultrahangjának, a mellkas radiográfiájának és CT-jének, a nyak MRI-jének és egyéb diagnosztikai adatoknak a felhasználását. Más speciális eljárásokat írnak elő a távoli áttétek feltételezése mellett..

Az e betegség diagnosztizálására alkalmazott laboratóriumi módszerek felsorolása tartalmazza a következőket: a ferritin, a membránhoz kötött glikolipidek szintjének meghatározása a vérben és a katecholaminok szintje a vizeletben. Vizsgálatot kell kinevezni a vér neurospecifikus enoláz (NSE) szintjének meghatározására.

Kezelés

A daganatok kezelésére radiológiai és kemoterápiás kezelést, csontvelő-transzplantációt és a daganat műtéti eltávolítását feltételezik. A különféle kezelési módszerek célja a betegség stádiumától függ. Például műtéti beavatkozásokat végeznek a betegség 1. és 2. stádiumában, néha kemoterápiás kezelést követően. A 3. stádiumban a műtét előtti kemoterápia a kezelés nélkülözhetetlen eleme a tumor regressziójának biztosítása érdekében.

Időnként sugárterápiát alkalmaznak a kemoterápiával együtt. A gyermekek szövődményeinek magas kockázata miatt ez egyre kevésbé szerepel a kezelési programban. A kinevezéséről egyénileg döntenek.

Ennek a betegségnek a kezelését az orvostudomány különféle területein folytatott szakemberek végzik: endokrinológusok, pulmonológusok, onkológusok és mások, a daganatok helyétől függően.

Előrejelzés

Az ilyen betegek prognózisa inkább a beteg életkorától, a rák típusától és stádiumától, a daganat szerkezeti jellemzőitől és más tényezőktől függ. Az összes tényezőt figyelembe véve az orvosok három diagnosztizáló betegcsoportot különböztetnek meg:

  1. Kedvező előrejelzéssel: a 2 éves túlélés több mint 89%;
  2. Köztes előrejelzés: a túlélés (2 év) 20-80%;
  3. Rossz prognózissal: túlélési arány 20% alatt.

A legfontosabb tényező ezekben az előrejelzésekben a beteg kora. Egy évnél fiatalabb korban a prognózis kedvező. A következő fontos tényező a daganat elhelyezkedése: a legkedvezőbb helyek a mediastinum területe, kedvezőtlenek - a retroperitoneális tér.

Szeretné tudni, hogy a rákkezelés milyen költségekkel jár külföldön?

* A beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után a klinika képviselője kiszámítja a kezelés pontos árát.

Maga a betegség stádiuma szintén nagy jelentőséggel bír a prognózisban: az 1. stádiumban az ötéves túlélés kb. 90%, a 2. stádiumban - 70-80%, a 3. stádiumban - 40-70%. A 4. szakaszban a túlélési arány életkoruktól függően változik: minél idősebb a gyermek, annál alacsonyabb a túlélési arány.

Kapcsolódó videó:

Kezelési ajánlások és megelőzés

Minél hamarabb ilyen daganatot észlelnek és minél kisebb a kis beteg kora, annál valószínűbb, hogy a kezelés sikeres lesz. A kedvező prognózis a daganat helyétől is függ. Sajnos nincsenek ajánlások e betegség megelőzésére, mivel a daganat okai még nem tisztázottak teljesen..

Az egyetlen dolog, amit nyomon lehet követni, a családi hajlam. Ezért, ha az egyik rokonnál ilyen patológiát diagnosztizáltak, akkor a genetikát be kell vonni a terhesség tervezésébe.